(精编)【医学教学课件】系统性红斑狼疮(101p)教学课件.ppt

需要寻找新的治疗方法 近年来一些新型的治疗方法应用于临床，取得了较好的疗效。但离人们的期望仍有很大差距，迫切需要新的治疗方法。 干细胞概念 干细胞 (Stem Cell，SC): 原始的、未分化或低分化的细胞 具高度增殖和多向分化能力 其细胞功能从多功能向功能单一演变： 干细胞 祖细胞 细胞 胚胎干细胞 受精卵 成体干细胞 造血干细胞 间质干细胞 神经干细胞 肌肉干细胞 皮肤干细胞 其他干细胞 干细胞的形成和演变 干细胞的特点： 能无限地分裂增殖，并具有“归巢”特性 可连续分裂几代，也可在较长时间内处于静止状态 两种生长方式： 对称分裂——形成两个相同的干细胞； 非对称分裂——由于细胞质中的调节分化蛋白不均匀地分配，使得一个子细胞不可逆的走向分化的终端成为功能专一的分化细胞；另一个保持亲代的特征，仍作为干细胞保留下来 ———干细胞可终生存在，并随时出现在需要的地方 造血干细胞的演变 造血干细胞 髓系 干/祖细胞 淋系 干/祖细胞 RBC WBC PL T淋巴系 祖细胞 B淋巴系 祖细胞 淋巴因子等 浆细胞 （抗体） 可能病变部位： SLE——造血干细胞 造血干细胞移植（ HSCT ）的概念 超大剂量化/放疗或其他免疫抑制预处理 清除受者体内的异常免疫细胞和肿瘤细胞，阻断发病机制 把自体或异体造血干细胞移植给受者 使受者重建正常造血和免疫功能 造血干细胞移植分类 按造血干细胞来源分为： ◆骨髓干细胞移植 ◆外周血干细胞移植 ◆脐血干细胞移植 ◆胎肝干细胞移植 按供体与宿主的关系分为： ◆自体造血干细胞移植 ◆异体造血干细胞移植（同基因与异基因） ◆异种移植 注: 同基因即同卵双生； 异基因即30%HLA相合； 异基因分为有血缘关系和无血缘关系； 异种移植远未进入临床 造血干细胞移植分类 按预处理强度分为 ◆清髓性造血干细胞移植 ◆非清髓性造血干细胞移植 造血干细胞移植分类 病例 2005-10-12 患者诉发热复诊。 查血常规：WBC 1.5×109/L,Hb 75g/L, PLT 5×109/L 血生化:球蛋白增高, 补体3和4下降 肝炎标志物阴性,RNP阴性 Ds-DNA/Sm/USR/SSA/SSB均阳性 Ds-DNA 123。 问题 患者诊断？ 如何治疗？ 病例 予以甲强规范化冲击治疗和输注血小板，2周后血常规恢复正常。 但患者出院后相信中医，停用激素治疗改为中药治疗。3月后因双下肢浮肿入院，查血常规未见异常。 尿常规示尿蛋白（++++） 24小时尿蛋白定量12.8g 问题 如何治疗？ 治疗—免疫抑制剂的应用 什么情况下考虑应用: 如何选择药物及治疗方法： 治疗—免疫抑制剂的应用 什么情况下考虑应用: 单独使用激素无效 长期激素治疗不能耐受 更有效的控制某些病例—肾损害 安全有效的减激素 治疗—免疫抑制剂的应用 如何选择药物及治疗方法： CTX AZA CsA MMF 环磷酰胺(CTX)的应用 ①每日50-150mg，分2-3次口服； ②每周0.4g，静脉滴注； ③0.5-1.0g/m2,加入生理盐水250mL中静脉滴注,每3-4周1次。 过去认为CTX累计剂量不应超过9-12g，但新近研究提示，CTX累计剂量并不受此限制。 环磷酰胺(CTX)的应用 近期2项用大剂量CTX(50mg/kg?d)*4d，随之用粒细胞集落刺激因子而未行干细胞移植，共治疗18例患者，未发生死亡及真菌感染，医生总体评价和疾病活动指数明显改善、激素用量明显减少。 硫唑嘌呤的应用 硫唑嘌呤不及CTX，尤其在控制肾脏和神经系统病变较差，而对浆膜