(精编)【医学教学课件】系统性硬化的诊治教学课件.pptVIP

系统性硬化的诊治;系统性硬化（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以皮肤和内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病 ;分类和命名－硬皮病;分类和命名－局灶性硬皮病;分类和命名－教科书的分类;CREST综合征;CREST综合征;CREST的钙盐沉着;与抗着丝点抗体（ACA）密切相关 发展缓慢，病史长，预后较好 但应注意合并胆汁淤积性肝硬化（PBC） 临床存在5个症状的3个以上加上ACA阳性即可确诊 该亚型往往由LSSc转化而来;自身免疫反应— 免疫球蛋白↑,自身抗体 血管病变—雷诺症，小血管内膜增生 高凝状态 胶原纤维增生 ;特征症状：雷诺现象、指肿胀硬化、指腹变薄、指端凹陷性疤痕、指端坏疽、表情局限、耳廓变薄、鼻翼变尖、毛细血管扩张、口周放射状萎缩性皱纹 系统累及：消化道（食管）、肺、心脏、肾脏 甲皱微循环：视野模糊，毛细血管显著减少，异常管袢数增多，血管支扩张、弯曲和袢顶增厚，血流缓慢、淤滞及血细胞聚集 自身抗体：抗Scl-70抗体、ACA ;LSSc与DSSc鉴别;LSSc与DSSc;有助于SSc的诊断 有助于LSSc与DSSc的鉴别 有助于内脏累及的预测和评估 有助于疾病活动度的判断 有助于疾病发生机制的探讨;抗核抗体(ANA） 抗着丝点型IIF（ACA） 抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体 抗RNP I/III 抗DNA抗体 抗内皮细胞抗体(AECA) 抗Ⅰ、Ⅳ型胶原抗体等;欧蒙SSc自身抗体检测;Scl-70;ANA 阳性率40%-90%不等 核型为斑点型、核仁型和抗着丝点型 抗核仁型抗体对SSc的诊断相对特异 抗着丝点型对CREST诊断有特异性 少数LS（局灶性硬皮病）可阳性;Speckled 30% DSSc 患者 阳性 对应 Anti-Topo I;Homogeneous nucleolar staining pattern 25%-50% 多肌炎-硬皮病重叠患者 ;Anticentromere 在SSc中15%-20%阳性 70%-80% LSSc (CREST) 预示肺动脉高压PAH;抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体 SSc的特异性抗体 该抗体与弥漫性皮肤硬化，肺纤维化，指（趾）关节畸形，远端骨质溶解相关 有助于鉴别LSSc与DSSc 局灶性硬皮病（LS）阴性;其他自身抗体 部分患者血清中抗单链DNA抗体（ss-DNA） 类风湿因子(RF) 抗U1-nRNP抗体 少部分患者有抗PM／Scl抗体;混合性结缔组织病（MCTD） 几乎所有患者均有雷诺现象和指肿胀硬化 系统受累：肺纤维化、食道蠕动功能减低??肌炎和滑膜炎，临床有SSC、PM、SLE和RA四种弥漫性结缔组织病的症状 高滴度的抗U1-nRNP抗体和斑点型的ANA 同时抗Sm抗体阴性，抗Scl-70抗体阴性;重叠综合征 除具备SSc相应的临床特征之外，还具有其他结缔组织病的特点 分别满足不同结缔组织病的诊断（分类）标准 Scl-70抗体阳性（ACA阳性） 具备其他疾病特异性高的自身抗体，如Sm抗体;抗DNA拓扑异构酶I（Scl-70）抗体：皮肤累及的程度及肺纤维化强相关 抗着丝粒抗体（anti-centromere autoantibodies，ACA)： 肢端型硬皮病相关且较少累及内脏器官，但少数会有肺动脉高压和原发性胆汁性肝硬化 抗RNA多聚酶I和III：肺纤维化和肾脏纤维化;Khanh T Ho and John D Reveille. Arthritis Res Ther, 2003,5:80-93;SSc诊断标准;SSc诊断标准;SSc诊断标准;SSc诊断标准;SSc诊断标准;SSc诊断标准;嗜酸性筋膜炎 主要累及部位为筋膜 本病无雷诺现象和内脏受累 外周血嗜酸粒细胞比例升高和组织活检中嗜酸粒细胞浸润。;皮肤僵硬综合征 又叫先天性筋膜发育不良 为一罕见的家族性综合征 常为儿童发病 皮肤僵硬部位多发在腰臀部以及大腿外侧，皮肤及皮下组织僵硬程度较重 病变皮肤处多毛、多汗，无皮肤明显萎缩;鉴别诊断;成人硬肿病 皮损多从头颈向肩背部和双上肢近端发展 手足常不受累 皮肤呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬 其特点为真皮深层肿胀和僵硬，局部无明显色素沉着，无雷诺现象，无萎缩和毛发脱落表现， 无内脏受累，除部分患者合并糖尿病 部分有自愈倾向;鉴别诊断;早老症 本病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病 有广泛弥漫的硬皮病样皮肤损害，极易误诊为SSc 其特征性的表现为鸟形或面具形脸、早老现象以及内分泌代谢异常， 不具备SSc消化道、肺脏受累的临床表现以及雷诺现象;鉴别诊断;混合性结缔组织病 高滴度的抗U1RNP抗体和斑点型的ANA 几乎所有患者均有雷诺现象和指肿胀硬化 系统受累：肺纤维化、食道蠕动功能减低、肌炎和滑膜炎，临床有SSC、PM、SLE和R