(精编)【医学课件】 结缔组织病教学课件.pptVIP

丙种球蛋白明显升高，清蛋白减少，冷球蛋白阳性。 肺功能、胸部X线检查异常。 心电图、超声检查异常。 头颅磁共振检查可有局部水肿，脑脊液检查蛋白、细胞可增多。 ANA阳性率约90%，滴度大于1：80时有诊断意义，病情好转后滴度常不易下降。 抗DNA抗体:活动期阳性率高达93%以上，其滴度与病情活动相平行，是判断SLE病情活动的指标之一。 抗nRNP抗体、抗Sm抗体两者阳性率约分别为20%--25%及35%--40%，抗SS-A和抗SS-B抗体阳性率分别为约39%及13%。 抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏损害。 SLE患者还可检测到抗红细胞抗体、抗心磷脂抗体等多种自身抗体. 血清总补体、C3、C4下降。补体亦可作为判断SLE病情活动的指标之一。 以往常查的“LE细胞”已被ANA及DNA取代。 局限性DLE常无异常发现，播散型DLE可有白细胞减少，血沉轻度增快，丙种球蛋白增高，类风湿因子阳性，约30%患者ANA滴度增高。 SCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程度略高于播散型DLE，ANA阳性率约50%。 组织病理 DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。 SCLE皮损组织病理同DLE。 SLE皮损组织病理的各种改变轻微，皮损处可有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润，缺乏诊断价值。 南方医科大学南方医院 皮肤科 红斑狼疮诊疗中心 移植结束后即停用糖皮质激素 皮肤科专科情况:移植后两个月 移植后1年半 结缔组织病是指与免疫有关，侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组疾病 属于自身免疫性疾病的范畴。 病变组织中有淋巴细胞浸润 血清中可以测出多种自身抗体 应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效 主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎等。 共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血炎。 第一节 红斑狼疮 多见于15--40岁的女性 男女之比约为1：9 一种病谱性疾病，可分为： 盘状红斑狼疮(DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE)。 约15%系统性红斑狼疮患者可伴 有DLE样皮损 约4--5%播散性DLE患者可发展 为SLE 病 因 病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关： 1、遗传因素 2、性激素 3、环境因素 会传染吗？ 发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，导致免疫系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体。 LE发病机制中的关键环节是机体产生大量的自身抗体，其免疫病理复杂，可通过II型、III型、IV型变态反应引起组织损伤。 临床表现 盘状红斑狼疮 系统性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 盘状红斑狼疮 发病率0.4%--0.5%，女性患者是男性的2倍，发病高峰在40岁以后。 皮损仅累及头面者为局限型DLE，尚累及手、足、四肢及躯干时称播散型DLE 系统性红斑狼疮 早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的高热、乏力、关节酸痛及体重下降等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病。 皮肤粘膜损害 约90%的患者有皮损，有意义的皮损为： ①蝶形红斑； ②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点，伴指尖的点状萎缩； ③盘状红斑狼疮皮损； ④狼疮发。 ⑤光敏感。 关节症状 约95%的患者可有关节疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕关节，似类风湿性