(精编)【医学课件】 帕金森病诊断与鉴别诊断教学课件.pptVIP

五、帕金森病的鉴别诊断 帕金森叠加综合征 是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征作为附 加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等治疗无效，病情 进展快且预后差，主要包括下列几种疾病： 多系统萎缩（Multipi System Atrophy，MSA） 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration，CBGD） 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 五、帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩（Multipi System Atrophy，MSA） 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显, 可伴随小脑受损征和 自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差 神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生；神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体 帕金森病诊断与鉴别诊断 北京协和医院 万新华 帕金森病诊断与鉴别诊断 帕金森病的基本情况 帕金森病的临床特征 帕金森病的辅助检查 帕金森病的诊断标准 英国脑库帕金森病诊断标准（1992年） 中国帕金森病诊断标准（2006年，中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组） 帕金森病的鉴别诊断 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最常见的神经退行性疾病之一。 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年，为该病提供了临床特征性的描述。 一、帕金森病的基本情况 一、帕金森病的基本情况 Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817. It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured. （不自主震颤动作伴肌力减弱，部分患者震颤不仅发生在运动时，而静止时也有；躯干前屈，步态越走越快，感觉和智能不受损害） Parkinson未提到僵直和运动缓慢，而强调肌力减退，感觉和智能不受损害 一、帕金森病的基本情况 Modern Pathology. 2000;13:420–426. 二氨基联苯胺染色法 泛素免疫化学染色法 苏木素-伊红染色法 α-synuclein免疫化学染色法 病理改变 Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处 D 一、帕金森病的基本情况 帕金森病的神经生化改变 中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(Dopamine,DA)减少，DA减少≥70%-80%时产生PD临床表现 黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（Acetylcholine，ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调 二、帕金森病的临床特征 运动症状: 运动过缓 (Bradykinesia) 肌强直(Rigidity) 静止性震颤 (Resting Tremor) 姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction) 非运动症状： 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) 睡眠障碍(Sleep dysfunction) 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) 感觉障碍(Sensory symptoms) 二、帕金森病的临床特征 静止性震颤 常为首发症状，多由一侧上肢远端开始 手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，频率为4-6Hz 安静时出现，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失 二、帕金森病的临床特征 肌强直 多自一侧肢体开始 表现为“铅管样”或 “齿轮样”强直性肌 张力增高 初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，