[医学]第5章 补体系统杨琨_2013-3-8.pptVIP

C1IHN缺陷引起遗传性血管性水肿 种 类 分 布 作用靶分子 功 能 C1INH 血清 C1r，C1s 抑制C1r、C1s，与无活性 C1结合 C4结合蛋白 (C4bp) 血清 C4b 加速C4b2a衰变，辅助I因子介导的C4b裂解 H 因子 血清 C3b 加速C3bBb衰变，辅助I因子介导的C3b裂解 I 因子 血清 C3b，C4b 裂解C3和灭活C3b、C4b 膜结合蛋白 (CR1，CD35) 多数血细胞、肥大细胞 C3b，C4b，iC3b 加速C3转化酶解离，帮助I因子介导C3b、C4b降解 膜辅助因子蛋白 (MCP，CD46) 血细胞 (除红细胞外)、上皮细胞、纤维母细胞 C3b，C4b 帮助I因子介导C3b、C4b降解 促衰变因子 (DAF，CD55) 大多数血细胞 C4b2a，C3bBb 加速C3转化酶降解 同源限制因子 (HRF，C8bp) 红细胞、淋巴细胞、单核细胞、血小板、中性粒细胞 C8，C9 抑制旁观细胞溶解，阻止C9与C8结合，防止MAC插入自身血细胞膜和细胞溶解，作用限于同种C8、C9 膜反应溶解抑制物(MIRL，CD59) 单核细胞、血小板、中性粒细胞 C7，C8 阻断C7、C8与C5b结合，防止MAC形成及其溶细胞作用 DAF和MCP作用示意图 种 类 分 布 作用靶分子 功 能 C1INH 血清 C1r，C1s 抑制C1r、C1s，与无活性 C1结合 C4结合蛋白 (C4bp) 血清 C4b 加速C4b2a衰变，辅助I因子介导的C4b裂解 H 因子 血清 C3b 加速C3bBb衰变，辅助I因子介导的C3b裂解 I 因子 血清 C3b，C4b 裂解C3和灭活C3b、C4b 膜结合蛋白 (CR1，CD35) 多数血细胞、肥大细胞 C3b，C4b，iC3b 加速C3转化酶解离，帮助I因子介导C3b、C4b降解 膜辅助因子蛋白 (MCP，CD46) 血细胞 (除红细胞外)、上皮细胞、纤维母细胞 C3b，C4b 帮助I因子介导C3b、C4b降解 促衰变因子 (DAF，CD55) 大多数血细胞 C4b2a，C3bBb 加速C3转化酶降解 同源限制因子 (HRF，C8bp) 红细胞、淋巴细胞、单核细胞、血小板、中性粒细胞 C8，C9 抑制旁观细胞溶解，阻止C9与C8结合，防止MAC插入自身血细胞膜和细胞溶解，作用限于同种C8、C9 膜反应溶解抑制物(MIRL，CD59) 单核细胞、血小板、中性粒细胞 C7，C8 阻断C7、C8与C5b结合，防止MAC形成及其溶细胞作用 C4b2b3b C1-INH C4bp f I f H f I S protein Clusterin C3分子各裂解片段 名称 别 名 CD分类 配体特异性 细胞分布 CR1 C3b受体 C4b/C3b受体 CD35 C3b、C4b、iC3b、MBL 红细胞、中性粒细胞、Mo、M?、B、DC、Eo、部分T细胞、肾小球上皮细胞 CR2 C3d受体 EB病毒受体 CD21 C3dg、C3d、iC3b、EBV B、DC、 Mo、鼻咽部上皮细胞 CR3 iC3b受体 Mac-1抗原 CD11b/CD18 iC3b、植物凝集素、某些细胞多糖 (LPS) 中性粒细胞、 Mo、M?、DC、NK细胞 CR4 gp150/95 CD11c/CD18 iC3b、C3d、C3dg 中性粒细胞、 Mo、M? CR5 C3d、C3dg 中性粒细胞、血小板 第四节 补体的受体 参与宿主早期抗感染免疫 维护机体内环境的稳定 连接固有免疫与适应性免疫的桥梁 补体与其他酶系统的相互作用 第五节 补体的生物学作用 一、参与宿主早期抗感染免疫 溶解细胞、细菌和病毒 调理作用 (促进吞噬、黏附) 引起炎症反应 (过敏毒素、趋化因子作用) CDC作用 (complement dependent cytotoxicity) 第五节 补体的生物学作用 一、参与宿主早期抗感染免疫 溶解细胞、细菌和病毒 调理作用 (促进吞噬、黏附) 引起炎症反应 (过敏毒素、趋化因子作用) 补体片段: C3b C4b iC3b CR: CR1 CR3 CR4 第五节 补体的生物学作用 一、参与宿主早期抗感染免疫 溶解细胞、细菌和病毒 调理作用 (促进吞噬、黏附) 引起炎症反应 (过敏毒素、趋化因子作用) 过敏毒素 (C3a，C4a，C5a)