血色病(医疗治疗看护管理查房.ppt

血色病 疾病介绍 病史 护理体检 护理诊断及措施 健康教育 病史 姓名：何为平 性别：女 年龄:57 主诉：胸闷心悸一个月，加重3天 现病史：患者一月前感冒受凉后自觉心悸，时有胸闷，休息仍不能缓解，夜间不能平卧，伴尿少，有咳嗽，无痰，HB 72g/L,胸片示两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊，夜间睡眠欠佳。外院诊断为“原发性血红蛋白沉着症”，为进一步治疗收治入院。 既往史：糖尿病7年，血糖控制差，诺和灵30R予以26u-22u早晚餐前皮下注射。 入院后诊断为“血色病” 何为血色病？ 血色病——血色病(hematochromatosis)又称遗传性血色病，它是由于第6号染色体存在两个血色病突变基因而导致的铁代谢异常。患者体内大部分器官有铁色素沉着，这些铁色素来源自红细胞中的血红蛋白，而称之为血色病。 血红蛋白内析出的铁色素 疾病介绍 现认为这是一种铁代谢紊乱，导致饮食中铁吸收增多。血色病的原因不明，故称之为原发性铁负荷过多，而大多血色病病例有遗传因素，故又称为遗传性血色病。 血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。由于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织增生，以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病，心功能紊乱和男性性功能不全等。 分型 原发性血色病 是一种隐性遗传性疾病 男性多见。 分型 继发性血色病 是由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造成体内铁贮积过多所致。 少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。 相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。 症状和体征 体征 铁蓄积是缓慢发生的，症状常在40～60岁之间出现。 皮肤真皮有黑色素沉着，皮肤呈青铜色。 糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虚弱、嗜睡、消瘦，关节痛等。 肝大而质硬，伴有压痛。黄疸不常见，脾大也较常见。 由于铁过多，使心肌收缩力受到损伤，患者可发生心脏病。常见的有心律不齐，室性早搏，室上性及室性心动过速，室性颤动等，而严重的病例则可出现难治性心力衰竭。 治疗 药物性治疗 铁螯合剂——铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法，其中临床上最常用的是去铁胺(desferoxamine)，20～40mg/(kg/d)连续12～16h皮下注射，可促进铁排出。同时给大量维生素C100～1000mg/d口服。 治疗 静脉放血治疗 静脉放血是减轻体内铁负荷的最主要的，有效措施。一般每次可放血400～500ml，每周1～2次。每次放血约能去除200～300mg铁。当Hb降到100g/L，血清铁蛋白12g/L时应暂停静脉放血，以后可每3～4个月放血500ml维持治疗。放血后临床表现包括心脏功能、肝脏功能、门脉高压、皮肤色素沉着、内分泌功能等均可显著好转，甚至消失。 护理体检 体格检查：患者神清，精神可，BP110/70mmHg,贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中，口唇不绀，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心率120次/分，可及早搏，各瓣膜区未及病理性杂音，腹软，未及肿块，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿，NS（-） 辅助检查：血常规：WBC6.21*109/L，中性65.3%，HB72g/L，胸片：两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊，心电图示室上速，上腹部MRI示肝脏弥漫性病变，肝脏多发占位，左肾多发小囊肿，两侧胸腔积液，右侧为甚，右下肺部分不张。 病情动态变化 6－14 血清铁：32.3umol/L↑ 6－16 血红蛋白：79G/L ↓血液科会诊考虑血色病可能，建议行肝脏活检或肝穿刺明确诊断。 6－18 血涂片描述：红细胞大小不均，偏大，可见椭圆形和不规则形红细胞。 6－20 腹部CT平扫加增强：肝硬化，脾脏增大，肝左外叶和肝右后叶多发占位，异常强化。 6－23 放射科会诊后于CT定位下行肝穿刺。 穿刺的护理 患者局麻后，在CT定位下顺利取得肝脏组织约3CM，送病理。 心理护理，消除恐惧 指导患者进行肝穿刺中配合性呼吸训练，以免术中随意呼吸造成肝脏损伤。 穿刺点以无菌纱布加压包扎。 穿刺的护理 4. 绝对卧床24h，术后6H 严格平卧，禁动，监测患者生命体征 1小时血压90/63mmHg，无不适主诉，可进食 2小时血压88/43mmHg,无不适主诉，予以NS250ML＋维生素C＋B6扩容 3小时血压94/47mmHg 4小时血压94/44mmHg 5小时血压92/45mmHg 6小时血压102/48mmHg 5.观察局部有无疼痛 6.观察有无腹胀、穿刺伤口有无渗血和皮下血肿 病情动态变化 7－6 肝穿刺