《川崎病的心血管损害及临床防治》.pptVIP

川崎病的心血管损害及临床防治 川崎病 （Kawasaki disease,KD） 皮肤粘膜淋巴结综合症 （mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS） 一 概述 二 病因与发病机制 本病病因未明 免疫调节异常 超抗原（Superantagen） 粘附分子(Adhesive molecular) 外周血淋巴细胞凋亡延迟 三 病理 KD心血管相关病变的病理分期 分期 病程 病理变化 死因 Ⅰ １～２周 小血管炎、微血管周围炎以及大、 心力衰竭和心律失常 中动脉周围炎 急性心内膜炎 Ⅱ ２～４周 中动脉炎突出，动脉瘤及血栓， 心力衰竭 心律失常 坏死性血管病变 全心炎 心肌梗死 冠状动脉破裂 Ⅲ ４～７周 小血管及微血管炎消退， 中动脉发生肉芽肿 血管内膜增厚 心肌梗死 Ⅳ ７周以后 急性血管炎基本消退，血管内膜增厚 瘢痕狭窄 动脉瘤或血栓形成 心肌梗死 心内膜及心肌纤维化 临床表现 (一）主要表现 发热：95%，多数持续5天以上，平均12天，多为持续发热，可呈驰张热，体温达39℃以上，抗生素治疗多无效 结合膜充血：90% 多于起病3-4天出现，热退后消失 唇及口腔表现：90% 唇潮红皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性充血， 扁桃体可肿大或有渗出 皮疹：95% 多在发热后1-3天出现,呈全身多形性红斑或猩红热样皮疹，不发生疱疹或结痂，热退后消失 手足症状：早期手足呈广泛坚实性或硬性肿胀，皮肤有光泽，75-95%在病程14天后出现指趾端与甲缘交界处出现膜样脱皮 淋巴结肿大：发病同时或起病3天内颈淋巴结肿大，直径达1.5cm 以上，坚硬有触痛，不红不化脓，单侧或双侧，一般热退后消失。 （二）其他症状 心脏：心肌炎，心包炎，偶可闻及奔马律，心音低钝，心力衰竭 肺：间质性肺炎 神经系统：无菌性脑膜炎，中枢性或外周性神经麻痹以及精神情绪异常 其他：肝胆症状，关节肿痛，视力障碍，心外动脉扩张或动脉瘤  实验室检查 (一)?常规检查 1 血液学检查 2 大、小便常规  3 免疫学检查: 1）体液免疫 2）细胞免疫 3）其它  4 物理检查 1）胸部x线摄片  2）心电图（ECG）  3）超声心动图  4）心血管造影  诊断标准 （一）日本MCLS研究会或第三次国际川崎病研讨会提出的诊断标准 1 不明原因发热持续5天以上,抗生素治疗无效;2 双眼球结膜弥漫性充血;3 口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条:①口唇潮红,干燥 皲裂;②舌乳头突 起,扬梅舌;③口咽粘膜充血.4 病初(1-9天)手指和(或)足趾硬性肿胀,掌跖潮红; 恢复期(9-21天)出现指趾端膜状 脱屑;肛周脱屑发生更早.5 全身多形性充血皮疹,无水泡及结痂;6 颈淋巴结非化脓性肿大，多为双侧，直径达1.5cm或更大。 国际会议标准中还附加一条应除外其他疾病。 （二）参考条件 1.? 心血管系统 ：心脏听诊杂音，