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恶 性 组 织 细 胞 病安徽医科大学附属医院血液科 恶性组织细胞病（简称恶组）为异常组织细胞增生的恶性疾病。 特点：高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、进行性衰竭。病情凶险，预后不良。 病理：异常组织细胞浸润所致，广泛。如 肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。 主要病理改变：斑片状浸润，也可粟粒、 肉芽肿样或结节状，一般不形成肿块，无 所谓原发或转移灶，与实体瘤不同。浸润 灶分布不均。 临床表现：因病理改变多样性，临床表现 也呈多样性。任何年龄均可发病，以青壮 年多见，男：女约3：1。 1.发热：为最常见的症状且首发。热型多为不规则之高热，少数低热或中度发热。发热常持续，病情进展热度可进一步升高。可伴畏寒或寒战。 （类似感染） 2.血液系统受累的表现： 贫血、感染、出血。（三系：WBC,Hb,PLT） 浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到 较硬，有时隐痛，可触痛，淋巴结黄豆至 蚕豆大小，颈部和腋下常见，少数腹块。 3.其他系统浸润的表现： 肝--肿大质软至中，可压痛。发展则肝功能损害， 出现黄疸，如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。 胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。 呼吸道--咳、咯血，胸片示片状模糊影。 鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有 胸水和心包积液而临床未发现者。 皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、 丘疹、溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱。 皮损多见四肢，有的呈向心性分布。 其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩 症、眼球突出；心电图有心肌损害、心律 失常；软组织肿块；骨骼损害等。 实验室检查： 1.血象：多为全血减少。早期即贫血，血 小板常减少，白细胞减少。外周血可发现 异常组织细胞，尤其离心后。当外周血中 出现大量异常组织细胞时，白细胞可大于 正常，即白血性恶性组织细胞病。 2.骨髓象：多增生活跃，增生度与浸润有 关，增生差则病情严重。多数可在骨髓中 找到数量不等、散在或成堆的异常组织细 胞。（提示可能要多次穿刺才有可能发现） 对诊断有意义的细胞有异形组织细胞，多 核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异 性诊断价值。 异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶 均（+），中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和 积分均明显低于正常值。（反应性组织细 胞增多） 与5q35有关的染色体易位在较多的儿 童与青年患者发现，可能是一种与本病有 关的重要标志。 3.组织活检：肝脾淋巴结及其他受累组织病理切片可见各种异常组织细胞浸润。 诊断和鉴别诊断 1.不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其伴有全血细胞减少和肝脾淋巴结肿大者。应结合血象、骨髓象或淋巴结活检找到大量异常组织细胞（异形组织细胞，多核巨组织细胞），可以确立诊断。 2.因本病临床表现多样化，缺乏特异性， 应密切结合实验室综合诊断。 实验室以骨髓涂片为首选方法，异常 组织细胞质的改变比量的改变更重要，单 纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断， 应密切随访。外周血离心后以白细胞层涂 片可提高阳性率。 注意：由于病灶的局限性，有时须反复骨 髓穿刺或淋巴结病理检查。也有报告胸骨 穿刺有较高的阳性率。 鉴别：1.与感染性疾病引起的反应性组织 细胞增多鉴别。反应性组织细胞增多本身 为良性，而不管原发病。其时骨髓组织细 胞多为正常形态、大小较为一致的。原发 病治愈后，增多的组织细胞将会消退，且 中性粒细胞碱性磷酸酶大多正常或增高。 鉴别：2. CD30+的间变性大细胞型淋巴瘤 （Ki-1阳性的T细胞淋巴瘤）与恶组在临床、 组织病理上易混淆，应联合多种组织化学、 免疫组化以及染色体t(2；5)易位检查。 噬血细胞性组织细胞增多症为骨髓可见吞 噬红细胞、粒细胞、血小板的组织细胞。 治疗： 大部分可用治疗大细胞型淋巴瘤的化疗方 案，如CHOP。其他依托泊苷、Ara-c等。 总的疗效很差，多在一年内死亡，少数生 存数年。对年轻者可试用BMT。如不治疗 进展迅速，100%死亡。