骨髓异形成症候群-大阪立大学大学院医学研究科医学部医学科.docVIP

骨髄異形成症候群（MDS） 患者さんの病気に対する理解を助けるための資料 １．骨髄異形成症候群とは 　血液は、白血球や赤血球、血小板などの血球成分と血漿成分からなっており、成人では、体重の約13分の１存在します。血球は、骨の中にある骨髄で造血幹細胞（血液の元となる細胞）より分化して血管の中に出てきます。赤血球は酸素を全身に運び、白血球は細菌などから体を守り、血小板は血を止める働きをしており、寿命が来ると死んでいきます。 　骨髄異形成症候群はこのような造血機構に異常が生じて、血液細胞ががん化したために発病します。以前は「前白血病状態」と呼ばれたり、治療に反応しにくい原因不明の貧血の一部として扱われてきました。骨髄異形成症候群は、初期の病型であっても血液を造るおおもとの幹細胞ががん化したのですから、それが自然に正常なものに戻るということはありません。つまり治る病気ではありません。高齢者に多い病気であること、また根治治療がないということから、輸血などの対症治療を続けることが多いのですが、次第に正常な血液の成分がなくなっていく場合は感染症や出血で亡くなってしまいます。また、途中から急性白血病になる場合もあります。ただし、対症療法により貧血症状や出血傾向が改善したり、発熱や全身倦怠感といった症状がとれることは期待できます。つまり病気を治すことはできなくても、病気の症状や進行に気をつけていれば、病状によっては数年間、日常生活を支障なく送ることができます。さらに最近では、免疫抑制剤を使う治療方法や抗がん剤による化学療法、あるいは若年者のみならず、中高年者にも積極的に同種造血幹細胞移植療法（ミニ移植）が開発、推進されつつあります。 ２．病型（FAB分類と新WHO分類） 　骨髄異形成症候群は比較的軽いものから白血病に近いものまで様々の病型があり、治療法も病型、年齢、健康状態によって違ってきます。FAB分類を用いた国際予後予測スコアリングシステム（IPSS）に従って治療方針を決めています。 1）不応性貧血（RA）および環状鉄芽球を伴う不応性貧血（RARS） 　無治療、経過観察ないし輸血治療が主体となります。60?80％の患者さんは悪化していきます。長期生存の場合には、長期間の輸血による合併症（肝炎、鉄分の沈着など）の対策が必要となります。急性白血病に移行するのは10％前後です。 2）多血球系異型性を伴う不応性汎血球減少症（RCMD）（新WHO分類） 3）骨髄芽球の増加した不応性貧血（RAEB） 　　①RAEB-I: 骨髄の芽球は5%以上10%未満（新WHO分類） 　　②RAEB-II: 骨髄の芽球10%以上20%未満（新WHO分類） 　対症治療に加えて、抗がん剤による化学療法の適応と考えられます。時に細胞増殖因子なども補助治療として必要になります。30％以上が急性白血病に移行します。 4）骨髄芽球が悪性化し、かつ増加している不応性貧血（RAEB-T） 　病状がさらに進行していて、抗がん剤による化学療法が通常必要とされます。新WHO分類では急性白血病に分類されています。 5）分類不能型骨髄異形性症候群（新WHO分類） 6）５番染色体欠失（5q-）を伴う骨髄異形性症候群（新WHO分類） 7）慢性骨髄単球性白血病（CMML） 　経過観察ないし輸血治療が主体ですが、化学療法も行われます。また10?20％が急性白血病に移行します。新WHO分類では骨髄増殖性疾患に分類されています。 8）二次性の骨髄異形成症候群 　病型ごとの治療法は同じですが、二次性の場合には化学療法に対する効果や予後も非常に悪く、治癒はほとんど望めません。したがって、症状がある場合、貧血、出血などを改善する対症治療をはじめに行い、その後は原因となった病気の治療をします。同じく化学療法の臨床試験、あるいは新規の薬剤の臨床試験が積極的に進められております。 ３．国際予後予測スコアリングシステム（IPSS） 　骨髄中の幼若芽球の割合、染色体異常の種類と数、末梢血の血球減少の種類 の 3 項目から分類します。ただし、CMMLで白血球数12000 /μl以上のものは判定より除外。 スコア 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髄中芽球（％） ＜5 5?10 ? 11?20 21?30 核型異常 Good 　正常 　-Y 　5q- 　20q- Intermediate Poor 　第7染色体異常 　3つ以上の異常 血球減少* 0／1 2／3 血球減少*：ヘモグロビン＜10.0g／dl、好中球＜1,500／μl、血小板＜10万／μl スコアの合計によってLow:0、Int-1：0.5?1.0、int-2：1.5?2.0、Poor（High）：≧2.5 ４.骨髄異形成症候群に対する