临床医学概要16---血液系统疾病（课件）.ppt

第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 造血干细胞——能够长期重建造血和免疫功能的细胞。具有二大特点：自我更新；多向分化；呈不对称分裂 造血微环境——造血干细胞赖以生存的内环境。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞因子 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 血液系统疾病的分类 红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病 第七章 血液系统疾病 出血倾向 定义：指各种异常出血或容易出血不止 常见病因 血小板数量或质量异常 血管壁功能异常 凝血功能异常 临床表现 出血部位：最常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及颅内等，也可有关节出血 出血程度 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 继发感染 定义：指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机体而发生的感染 常见病因 各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。 粒细胞成熟障碍。 血液病患者食欲差、摄入少，可引起营养不良而导致机体抵抗力下降 临床表现：通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见的症状 第七章 血液系统疾病 一、缺铁性贫血 iron deficiency anemia （IDA） 第七章 血液系统疾病 概 述 定义：IDA是指体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍而引起的小细胞低色素性贫血 发病情况：是贫血中最常见的一种类型；各年龄组均可发病，但以生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高 第七章 血液系统疾病 铁的代谢 铁的来源 内源性铁(为主)：来自衰老破坏的红细胞释放的铁 外源性铁(为次)：从食物中摄取由于动物食品中铁是以血红素的形式存在，其吸收率高，约为10%～22%，而蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%左右 食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、豆类、蛋类等 铁的吸收、运输 吸收部位：主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸收铁1.5mg 铁的运输：吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，与肝脏合成的β1球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成 第七章 血液系统疾病 铁的分布 功能铁：血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁15％)、转铁蛋白铁(占体内铁0.12％)、含铁酶(占体内铁0.2％) 贮存铁：以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中，占体内铁16～21％ 铁的排泄：人体排铁量一般不超过1mg/d，女性月经期排铁量增多，达 2mg/d 主要是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出 少量通过尿液、汗液，乳汁排出 女性月经排铁 第七章 血液系统疾病 病因及发病机制 病因 供求失衡：铁的需要量增加而摄入不足 吸收不良 损失过多：慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因 发病机制 红细胞内缺铁：临床上分三个阶段 贮存铁缺乏期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红蛋白和血清铁正常 缺铁性红细胞生成期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期：呈小细胞低色素性贫血 组织缺铁 第七章 血液系统疾病 临床表现 贫血的共同表现 特殊表现(组织缺铁的表现) ，为含铁酶及铁依赖酶活性降低所致： 外胚层营养障碍：皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲 粘膜损害：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难(Plummer-Vinson syndrom) 神经、精神系统症状：易激动、烦躁、兴奋 异食癖：少数出现喜食生米、泥土、石子等 原发病表现 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系统疾病 辅助检查 血象 骨髓象 增生活跃或明显活跃，以红系为主 用普鲁士兰染色可见骨髓含铁血黄素(细胞外铁)和铁粒幼细胞(细胞内铁)减少，这是诊断早期缺铁的可靠依据 铁代谢 SI＜8.95μmol/L及TIBC＞64.44μmol/L，故转铁蛋白饱和度＜15%(0.15) 血清铁蛋白＜12μg/L(正常男性15～200μg/L，女性12～150μg/L )，血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的指标 第七章 血液系统疾病 血 象：小细胞低色素性贫血 第七章 血液系统疾病 第七章 血液系