麻风性多发性神经炎 .pptVIP

病例讨论 安徽中医学院神经病学研究所附属医院 一病区 病史特点 1.一般情况：患者，男性，36岁，驾驶员； 既往 史 ：驾车经常出入云贵等地. 2.症状的演变：一年前 右手及前臂麻木， 半年前自觉双膝部麻木，三月前面部麻 木，左侧明显，左额皱纹消失，双侧眼 裂不等大， 曾诊断“面神经麻痹” 。 3.体格检查和辅助检查 双侧面部痛觉减退，左侧明显，左侧额纹消失，右侧变浅，双眼闭合不全，左侧鼻唇沟浅，示齿口角稍偏右，鼓腮无力； （双侧三叉神经、面神经损害） 前臂及双侧膝部可疑痛觉减退， 右侧手臂、双侧膝部可见形状不规则的丘疹， 4.化验及相关辅助检查： 2011.4.26外院尿常规：WBC 59个/Ul, 尿蛋白弱阳性, 隐血（3+）； 2011.4.27尿常规：WBC 92个/Ul, WBC 37个 /uL, 隐血（3+）； 2011.4.26肝肾功能电解质：视黄醇结合蛋白72mg/l， 2011.4.28全胸片：两上肺陈旧性肺结核； 2011.4.28肌电图：（1）右侧尺神经轻度受损（以感觉为主），双侧腓神经、胫神经感觉传导未引出；（2）双侧腓神经F波延迟；（3）EMG正常范围；（面神经？） 定位诊断： 1.周围神经＋神经根 　依据：右手、前臂、双膝麻木，结合肌电图同时存在F波延迟 。 ２.皮肤损害 ３.肾脏损害 定性诊断 Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the approach to neuropathy, using the “what, where, when, and what setting” approach to characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic ... 定性诊断 　　该患者慢性病程，青年发病，有云贵地区游历，存在周围神经（非对称性感觉损害）、皮肤、肾脏损害。 　　从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中毒、肿瘤性、血管炎性。 　　主要考虑感染性、免疫性。 （一）.免疫性。 CIDP 一般表现为两侧对称性、以运动为主的慢性炎症性多发性神经根神经病 该患者为以感觉障碍为主，可以排除。 POMES综合征 ：多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。 周围神经损害为下肢远端刺痛，麻木，无力，渐向近段和上肢发展，与CIDP相似； 患者肾脏损害，但为早期表现。故可以排除 （二）.感染性 许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2009,17(1),72-77 许春伶,王得新.感染性周围神经病.中国临床神经科学,2009,17(1),72-77 Ramsay Hunt 综合征 属于带状疱疹性神经炎范畴 VZV常常以同时侵犯偏侧的多数脑神经损害为特征 完全型：具备周围性耳廓带状疱疹，面神经麻痹，和耳鸣、耳聋、眩晕等位听神经症状三主征者，约占Hunt综合征的58％。 不完全型：三主征中缺少耳廓带状疱疹或/及位听神经症状者 Hunt综合征患者中，耳廓带状疱疹的出现率约90％以上； 约有6％带状疱疹不发生于耳廓及其周围，而出现在口腔内、颈部等其它部位； 约9.7％带状疱疹除出现于耳廓外，还同时出现于其它部位，称多发性带状疱疹 偶有发现Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ多脑神经损害 该患者存在皮疹及VI、 Ⅴ脑神经损害，但皮疹特点表现无疼痛，不符合；CSF-TORCH检查未见VZV抗体；另外Hunt综合征病程短，故考虑可能性不大。 莱姆病 1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等多系统受损害的综合征， 莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。 临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。 神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。 辅助检查：急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。 支持点：该患者存在云贵地区游历，面