申洪-第五节 间质性肺疾病.pptVIP

呼吸系统疾病（三） 申 洪 南方医科大学大学病理学系 shenhong2010168@163.com 第五节 间质性肺疾病 一、肺尘埃沉着病 二、肺结节病 三、特发性肺纤维花 肺尘埃沉着病（尘肺） 碳肺、 矽肺、 石棉肺 肺硅沉着症（silicosis） 简称硅肺（矽肺），长期吸入游 离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒在 肺内沉积引起的尘肺。 发病机制： 小于5μm硅尘颗粒才能被吸入肺泡，并进入肺泡间隔引起病变。SiO2被巨噬细胞吞噬后与水聚合成硅酸，其羟基与溶酶体膜脂蛋白结构上的氢原子形成氢键，改变了溶酶体膜的通透性并使其破裂，溶酶体破坏后释放出多种水解酶，导致巨噬细胞崩解释放出纤维化因子，导致纤维化，崩解产物刺激更多的巨噬细胞聚合和吞噬形成结节。免疫因素在硅肺病变的发生上也具有作用。 病理变化： 基本病变： 1.肺及肺门淋巴结内硅结节形成 （silicotic nodule） 2.肺间质弥漫性纤维化 肉眼： 硅结节为圆形或椭圆形，直径2-3mm到更大的小结节， 边界清楚，质硬，沙砾感。 镜下： 1. 硅结节形成： （1）细胞性结节：吞噬硅尘颗粒的巨 噬细胞聚集而成 （2）纤维性结节：同心层状、漩涡状 排列的胶原纤维 （3）玻璃样结节：纤维组织玻璃样变 结节中央可见内膜 增厚的血管，钙化 2. 肺弥漫性间质纤维化 硅肺分期和病变特征 Ⅰ期硅肺 ◆ 硅结节主要局限于肺门淋巴结， 肺组织中硅结节数量少，直径 小，直径1-3mm。 ◆ X线：肺门阴影增大，密度增加 肺野内可见少量类圆形或 不规则形小阴影。 ◆ 肺重量、体积、硬度无改变。 Ⅱ期硅肺 ◆ 硅结节数量多、体积大，散布于全肺， 但多密集在肺中下叶肺门处。 ◆ X线：肺门阴影增大，肺野内多量不 超过1cm的阴影。 ◆ 病变范围不超过全肺的1/3，肺重量、 体积、硬度均增加，胸膜增厚。 Ⅲ期硅肺 ◆ 肺重量、硬度增加，实变，切 时有沙砾感，硅结节密集融合 成瘤样团块。 ◆ X线：直径可达2cm以上的阴影。 肺纤维化，空洞形成。 并发症: 1. 肺结核病 硅肺结核病 （silicotuberculosis） 2. 肺心病 3.肺继发感染 4.肺气肿和自发性气胸 申 洪 shenhong2010168@163.com 南方医科大学大学 病理学系 谢 谢