小儿常见血液病急症处理ppt课件.ppt.ppt

* 输注单采粒细胞，作为抗感染治疗的辅助治疗，但由于粒细胞半衰期短，输注数量有限，反应较多，目前已较少采用。 * * （一）概念： 又称自体免疫性血小板减少性紫癜，由于抗血小板自身抗体的产生而导致血小板寿命缩短，提前大量破坏的一种疾患，原因不明。 * * 1．1986年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会 　　议制定的诊断标准如下： （1）多次化验血小板减少。 （2）脾脏不大或轻度肿大。 （3）骨髓象显示：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍表现。 （4）具备下列5项中任一项：a. 强的松治疗有效，b. 切 脾治疗有效，c. 血小板相关抗体（PAIgG）阳性，d. 血小板相关补体（PAC3）阳性，e. 血小板寿命测定 缩短。 （5）排除继发性的血小板减少。 * * ① 符合上述诊断标准， ② 有三个以上的部位出血， ③ 外周血血小板10×109/L。 * * 　 1．一般治疗：卧床休息，防止外伤和避免应用影响血小板功能的药物，保持大便通畅，避免因排便用力而并发颅内出血。 * * （1）首选静脉应用肾上腺皮质激素。 a. 大剂量地塞米松冲击治疗：30mg~40mg/天静滴， 　　　连续应用3-5天。 b. 大剂量甲基强的松龙冲击治疗： 500～1000mg/天，静脉点滴，连续应用3-5天。 c. 大剂量氢化考的松冲击治疗：200-400mg/天，静 脉点滴，连续应用3-5天。 　上述方法应用后改用强的松0.5-1mg/kg/天，口服 继续治疗，待病情稳定后逐渐减量停药。 * * 适用于 ①有激素禁忌症； ②激素冲击治疗后无效； ③急性特发性血小板减少性紫癜因其他病情需 手术治疗前或妊娠分娩前； ④经济状况好的可作为首选。用法：0.4g/kg 天，静脉输注，连续应用3-5天。 * * 清除患者体内的抗血小板抗体。 * * 输注1u单采血小板（CS—3000分离机单采）可提高血小板20~30×109/L，输注血小板前可予以免疫球蛋白10~20克静脉输注以减少血小板破坏。 * * (一) 概念：弥散性血管内凝血（DIC）的概念处理是由多种病因导致血液在微血管内广泛形成微血栓，消耗大量凝血因子和血小板并继发纤维蛋白（原）溶解（纤溶）引起全身性血栓—出血综合征。DIC可见于临床各科，尤见于急危重患者，如不及时诊治，可危及生命。 * * 1、DIC诊断一般标准： （1）存在易致DIC的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、 病理产科、大型手术及创伤等。 （2）有下列二项以上临床表现： ①严重或多发性出血倾向； ②不能用原发病解释的微循环障碍或休克； ③广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡 形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭； ④抗凝治疗有效。 （3）实验检查符合下列条件 * * ①血小板计数＜100×109/L（白血病、肝病＜50×109/L）或是进行性下降，或下列二项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高； (a)β-血小板球蛋白（β-TG）， (b)血小板第4因子（PF4）， (C)血栓烷B2（TXB2）， (d)血小板颗粒膜蛋白-140（P-选择素，GMP-140）； ②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L（肝病＜1.0g/L，白血病＜1.8g/L）或＞4.0g/L或呈进行性下降； * * ③3P试验阳性，或血浆FDP＞20mg/L（肝病＞ 60mg/L）或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上 （阳性）； ④PT延长或缩短3s以上（肝病＞5s），APTT延长或缩 短10s以上； ⑤AT-Ⅲ活性＜60%（不适用于肝病）或蛋白C（PC）活 性降低； ⑥血浆纤溶酶原抗原（PLg∶Ag）＜200mg/L； ⑦因子Ⅷ∶C＜50%（肝病必备）； ⑧血浆内皮素-1（ET-1）水平＞80ng/L或凝血酶调节蛋白（TM）较正常增高二倍以上。 * * ① 血浆凝血酶原碎片1+2（F1+2）、凝血酶- 抗凝血酶复合物（TAT）或纤维蛋白肽A （FPA）水平增高； ② 血浆可溶性纤维蛋白单体（SFM）水平增高； ③ 血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物（PIC）水平 升高； ④ 血浆组织因子（TF）水平增高（阳性）或组织 因子途径抑制物（TFPI）水平下降。 * * 具备下列三项以上检测指标异常，可诊断DIC。 (1) 血小板＜100×109/L或进行性下降。 (2) 纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降。 (3) 3P试验阳性。 (4) PT延长或缩短3s以上或呈动态变化。 (5) 外周血破碎红细胞＞10%。 (6) 不明原因的血沉降低或血沉应增快的疾病但