新生儿黄疸2017-3-25 课件.ppt

新生儿黄疸  2017-4-10 儿科;一.定义∶;二.胆红素生成与代谢;2.胆红素与蛋白质联结;3.胆红素在肝脏内的代谢∶ ;三.新生儿胆红素代谢的特点;生理性黄疸特点 （ 1）一般情况好；（2）足月2-3天出现，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超2周，早产生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最迟可延长3-4周；（ 3）每日血清胆红素升高小于85μmol/L〔5mg/dl〕或每小时＜0.5mg/dl;（4）血清总胆红素值尚达到相应日龄及危险因素光疗干预标准。;病理性黄疸特点：;四.诊断与鉴别诊断;黄疸于生后2～3天出现,多为生理性黄疸,如黄疸较深,应考虑病理性黄疸,如ABO溶血症、红细胞G6PD缺乏症,注意有无使生理性黄疸加重的因素如窒息、缺氧、头颅血肿、胎粪排出延迟等.生后第一周末出现黄疸,应注意感染、母乳性黄疸等.1周后出现黄疸者应考虑感染性疾病、母乳性黄疸、胆道闭锁等. ; 2.黄疸进展情况 新生儿溶血病黄疸进展迅速,其次是败血症.黄疸发展较慢而时轻时重者多为新生儿肝炎,黄疸发展缓慢但进行性加深者多为胆道闭锁. ;3.胆红素的性质 血中未结合胆红素增高为主见于血溶性黄疸、新生儿早期感染性黄疸、母乳性黄疸,结合胆红素增高为主见于梗阻性黄疸,而两者均增高者见于新生儿肝炎、新生儿晚期败血症等. ;1）溶血性黄疸∶;一般Rh溶血病较ABO溶血病症状重,黄疸为主要表现,多在生后24小时内出现并迅速加重,如不及时处理可发生胆红素脑病.病情严重者可发生胎儿水肿,严重贫血,甚至死胎.一般ABO溶血病的贫血及肝脾大较Rh溶血病要轻. ;临床上疑为新生儿溶血病时应作血型血清学检查以确诊.首先查母子血型,了解母婴血型是否不合.如母婴血型不合时应作血清学检查,抗人球蛋白试验〔Coombs test〕及抗体释放（放散）试验阳性即可确诊,仅有游离抗体阳性不能作为确诊依据. ;②红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶〔G6PD〕缺乏症∶本病是一种性联不完全显性遗传性疾病,病理基因在X染色体上,男性杂合子和女性纯合子均发病,女性杂合子发病与否与G6PD缺陷的红细胞数量占红细胞群的比例有关.;G6PD缺乏在我国南方是高胆的主要原因之一.感染、缺氧、酸中毒、病理产、某些药物〔维生素K3、K4、C、川莲、腊梅花、阿司匹林、磺胺类药等〕、穿着附有樟脑气味的衣、被等均可诱发溶血.有些病例无明显诱因发生急性溶血. ;黄疸大多于生后2～4天出现,少数生后24小时内或一周后发生.可有轻、中度贫血及肝脾大.严重病例可发生胆红素脑病.诊断上应了解家族史,直接作G6PD活性测定有较高的特异性,其活性低下时可诊断,但应注意在急性溶血时可由于年轻红细胞较老红细胞的酶活性高而致G6PD活性测定正常.;2〕感染性黄疸∶;②新生儿肝炎∶各种病毒感染损害肝细胞时可出现黄疸,新生儿期出现黄疸者多为宫内感染.以乙型肝炎病毒、巨细胞病毒感染较常见,其他如风疹病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、弓形体等.;新生儿肝炎起病非常缓慢,于生后1～3周出现黄疸,黄疸可时轻时重,大便色泽变浅,阻塞程度高时大便可呈灰白色,尿色深黄.可有厌食、呕吐、体重不增、肝脾轻至中度增大.血中未结合胆红素和结合胆红素均升高,谷丙转氨酶升高,甲胎蛋白增高.血清学检查及病毒分离可检出相应病原体. ;感染学说认为是由于宫内病毒感染引起的炎性病变所致。主要症状为黄疸及排灰白色（白陶土色）大便。黄疸常在生后2～3周出现，逐渐加深，由于结合胆红素明显升高故皮肤常见黄绿色。大便颜色逐渐变浅，尿色深黄，肝脾明显增大。随着病情的发展，出现营养和发育障碍，3个月后逐渐发展为肝硬化，以后死于肝衰竭。;3）梗阻性黄疸：由先天性胆道畸形的梗阻性黄疸较多见，常见为先天性胆道闭锁。其确切发病机制尚未明了，先天性畸形学说的理论依据是胆道闭锁患儿常可见到其他先天性畸形，包括下腔静脉或门静脉畸形、室间隔缺损、多脾综合症及小肠旋转不良。 ;实验室检查可见血中结合胆红素升高、碱性磷酸酶持续增高，低密度脂蛋白X阳性等。作B超或同位素胆道扫描、胆道造影等可协助诊断。若上诉检查未能确诊可行剖腹探查。 ;4）其他 遗传代谢问题;先天性葡萄糖醛酸转移酶（UDPG-T）缺乏症使肝细胞结合胆红素的功能低下引起黄疸。α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、囊性纤维变等遗传代谢缺陷疾病可使肝细胞对胆红素的排泄发生障碍而引起胆汁郁积性黄疸。 ;某些药物如维生素K、磺胺、水杨酸盐、氯霉素、红霉素、地西泮等，与胆红素竞争葡萄糖醛酰转移酶或白蛋白结合位点，使游离的未结合胆红素增高。;黄疸; 新生儿胆红素水平对个体危害性受机体的状态等因素影响（日龄、胎龄、体重、高危因素） 新生儿黄疸的干预标准应为随日龄、胎龄、出生体重而变化的多条动