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肠气囊肿 大头医生 编辑整理 * 英文名称 pneumatosis cystoids intestinalis * 缩写 PCI * 别名 囊样肠积气;肠壁囊样积气症;肠气囊症 * 类别 消化科/肠道疾病/小肠疾病 * ICD号 K63.8 * 概述 肠气囊肿(pneumatosis cystoids intestinalis,PCI)又称为囊样肠积气,是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊肿,它可累及从食管至直肠的全部或部分胃肠道,但临床主要发病在小肠和结肠,亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。可导致腹胀、腹泻、腹痛等症状,病因不清,比较罕见。 * 流行病学 在我国多发生于新疆、青海等地。可发生在任何年龄,以30~60岁之间较多见。男女之比3∶1~4∶1。 * 病因 肠气囊肿可分为特发性、继发性和接触性。 1.特发性 既往无基础病,找不到原因。 2.继发性 占大多数,继发于以下情况: (1)消化管狭窄如幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻、假性肠梗阻等。 (2)支气管哮喘等阻塞性肺病。 (3)系统性硬化等胶原血管疾病。 (4)脏器移植等有使用免疫抑制药或皮质激素治疗病史。 (5)上、下消化道内镜检查后(无论有无活检)。 (6)其他: 包括长期血液透析、肿瘤化疗、钡灌肠检查、服用乳果糖等。 * 病因 3.接触三氯乙烯 三氯乙烯(trichloroethylene,TCE)为一种有机溶剂,是强清洗剂,主要用于机械金属部件、精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯环境中,吸入体内过量可致本病,TCE代谢后肾脏排泄,尿中可检测到三氯化物。现认为肠气囊肿与长期暴露在三氯乙烯中有关。已有多篇接触三氯乙烯而引发肠气囊肿的文献报道,多见于日本。关于诱发肠气囊肿机制尚不清楚。 * 发病机制 PCI的发病机制尚未完全阐明,主要学说如下。 1.机械梗阻学说 目前较占优势,囊内气体可来自: (1)胃肠梗阻时,腔内压力升高,黏膜可有微细破损,气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿;沈维才等报道国内一组46例PCI中36例(78%)患有十二指肠溃疡,且30例合并幽门梗阻(65%),支持此说。 (2)阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病,使肺泡内压力增高。肺泡破裂,气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜,再沿肠系膜血管到达肠壁。 * 发病机制 已有人行动物模拟试验获得成功。 2.营养失调与化学反应学说 有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐,当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时,即分解出二氧化化碳,后者又被血中的氮气所取代,以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿,以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病,故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程,而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出,因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。 * 发病机制 3.细菌学说 认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病,在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者,在其囊肿内可培养出此菌,吸氧治疗后气囊肿可消失,提示发病可能与产气的厌氧菌有关。 4.病理形态及发病部位 病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起,表面略显苍白而透明囊性病变,大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织,囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮,并有多核巨细胞,囊肿周围组织充血、水肿,有炎性细胞浸润,有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。 * 发病机制 根据发病部位可分为小肠型和大肠型。大肠型好发部位在乙状结肠和脾曲附近,升结肠和横结肠有时也可见到,但直肠不发病。与三氯乙烯相关的肠气囊肿全部为大肠型,小肠型多与消化管狭窄有关,最多见于幽门梗阻。 * 临床表现 症状体征: 本病自觉症状轻,含糊,可能长期没有得到治疗。多数肠气囊肿是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等,其症状则主要为原发疾病的表现。少数特发性肠气囊肿症,在疾病某一时期可出现胃肠症状,也有偶然在体检或其他疾病的相关检查时发现者,主要症状为便血和腹痛。 1.便血多见泡沫状血便,黏膜下肿瘤样隆起的病变顶部的黏膜菲薄发生出血。 2.腹痛多在下腹部或左季肋部,疼痛程度轻。 * 临床表现 3.其他还可出现腹胀、便秘、腹泻、体重下降和里急后重。如肠气肿位于小肠而广泛,可发生吸收不
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