WHO关于白血病分型课件.pptVIP

淋系肿瘤中ALL分型： B、T细胞白血病 原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤 成熟B、T细胞白血病/淋巴瘤 ALL分为3型： ①前B细胞ALL：细胞遗传学亚型分为t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-α。 ②前T细胞ALL。 ③Burkitt细胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）异常和变异，c-myc。此外99%可检出Ki-67片断。 * 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL） 一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。HTLV-I抗体阳性是诊断的必要条件。 按临床和瘤细胞浸润程度 急性型：最常见，WBC高，高钙血症，生存期短 慢性型：WBC增高不明显，异常淋巴细胞较少，骨 髓常正常，生存期长 隐袭型：无特征性症状，WBC正常且异常T细胞少，用适当的HTLV-I探针方法可证实T细胞克隆性增生 * ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低，随疾病发展WBC升高，淋巴细胞增多，出现大小不一（大者＞14μm）多少不等（10%-80%）多形性多核叶细胞 最具特征为胞核呈三 叶草、花瓣样、菊花样、扭曲状和手套状，无核仁或有小核仁，胞浆较少嗜碱性无颗粒。骨髓变化较一般白血病轻，出现异常淋巴细胞为主要特征，但其百分数比血象低。 细胞化学为ACP、ANAE、β萄葡醛酸苷酶和PAS阳性。细胞免疫化学染色为T细胞特性，较特异有CD4阳性，CD8阴性，CD2和CD3阳性。此外CD7、CDla、TdT阴性。 * * * 干细胞 原B细胞 早期前B细胞 前B细胞 未成熟B细胞 成熟B细胞 表面分 化抗原 Cluster Differentiation (CD) * 前T细胞 胸腺皮质T细胞 髓质T细胞 末梢T细胞 表面分 化抗原 * CD14 CD13 CD33 CD34 CD11b HLA-DR CD38 CD71 M4 M0 M1 M3 M5b M5a M2 单核细胞 前单核细胞 CFU-C 骨髓母细胞 幼稚细胞 粒细胞 FAB 分类 * Cancer Cytogenetics * 谢 谢！ * WHO关于白血病的分类 * * 血液病的诊断标准 FAB诊断？？ MICM诊断（WHO标准） M：Morphology （histochemistry ） I：Immunology C：Cytogenetics M：Molecular biology （敏感性，特异性？） * * * * * * * * 慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL） CGL为CML主要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体或bcr /abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性（Ph-/ bcr +) 。 CGL分为慢性期、加速期和急变期 ①慢性期为外周血原始细胞＜5%-10%，骨髓原始细胞10%； ②加速期为外周血和（或）骨髓原始细胞＞10%，同时（或）外周血嗜碱性粒细胞＞20%； ③急变期为外周血原始细胞＋早幼粒细胞＞20%或骨髓原始细胞＋早幼粒细胞＞50%或骨髓或外周血原始细胞＞20%。 FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异，这种CGL称为不典型慢粒（aCML）。 * 我国将CML分为5型： ①典型慢粒（CGL或CGL-CP）； ②不典型慢粒（aCML或a-CML）； ③幼儿型慢粒（Ch-CML）； ④慢性中性粒细胞白血病（CNL）； ⑤慢性粒单核细胞白血病 （CMML）。 除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-，故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。 WHO 将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为：将CMML外周血WBC＞13×109/L者列为MPD（CGL）。 * * [MDS的分类-FAB] 1．难治性贫血（refractory anemia,RA）。 2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S）。 3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractory anemia with excess of b