骨髓增生异常综合征MDS课件.pptVIP

诊断中的几个问题 病态造血：1.病态红细胞生成如巨幼样变、细胞核数目增多、花瓣样、碎裂样或溶解状，胞质着色不均、有空泡等。2.病态粒细胞生成如胞核、胞质发育明显不平衡、双核、环状核、核分叶过少、，胞质中的颗粒减少、胞质形成的伪足等。3.病态巨核细胞生成如淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、大单圆核巨核细胞、多分叶巨核细胞等。4. ALIP(幼稚前体细胞异常定位) * 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 淋巴样小巨核细胞 * * REAB -1图示成熟中性粒细胞核低分叶（假Pelger-Huet核）和细胞浆低颗粒化。 * RCMD 粒细胞生成障碍血涂片3个双核中性粒细胞高倍显示同一涂片中一个无分叶核的中性粒细胞。 * 诊断MDS 时应注意的几个问题 病态造血: 病态造血是诊断MDS的关键形态学特征，但不是 MDS 所特有。病态造血除形态学外还应有量的异 常，WHO提出病态细胞≥该系细胞的10%为显著 病态，有助于诊断MDS。 如无形态学依据，或如果某系细胞中发育异常者 不足10%，那么定义该系细胞处于病态造血要非 常慎重。 血液学变化不明显而有克隆性染色体变化或癌基 因突变等可早期诊断MDS。 * 以往认为诊断MDS 至少2 系髓系细胞病态有意义，WHO 对1 系血细胞减少和1 系病态者亦可诊为MDS 如只有贫血和单纯红系病态的RA。 MDS-U 此病易与粒细胞减少及特发性血小板减少混淆。 * 诊断中的几个问题 环状铁粒幼细胞（ringed sideroblast，RS）WHO规定为含铁粒≥10个，围绕核周1/3以上者，若占有核红细胞≥0.15即为RARS Auer小体：FAB分类中有Auer小体者归为RAEB-t，而不管原始细胞比例，预后不良。WHO则将Auer小体者归为RAEB-2中。 不成熟前体细胞异常定位（ ALIP ）：为BMB诊断MDS的主要依据。幼稚前体向骨小梁中央移动形成细胞团簇，3～5个为集丛，＞5个细胞为集簇即为ALIP，一张切片≥3个集丛或集簇者为阳性 * 诊断和鉴别诊断鉴别诊断 鉴别： 1.再生障碍性贫血 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿 3.巨幼细胞性贫血 4.慢性粒细胞性白血病 * 预后评分系统 国际预后积分系统(IPSS)：危度评分：低危为0分；中危I为0.5～1.0分；中危为1.5～2.0分；高危为≥2.5分。注*WHO分型属于急性髓系白血病；**预后良好核型:正常核型,一Y，5q-，20q-；中间核型：除良好与不良以外的其他核型;预后不良核型:复杂核型异常(≥3种异常),7号异常; ***Hb100g/L,中性粒细胞1.5千/uL,血小板100千 /uL 积分 0分 0.5分 1分 1.5分 2分 骨髓原始细胞％ ＜5 5~10 － 11~20 21~30* 染色体核型** 良好 中间 不良 血细胞减少*** 0~1 2~3系 * 意大利天主教圣心大学的Maria Teresa Voso博士及其同事在一项纳入2001~2011年间接受治疗的380例MDS患者的回顾性队列研究中验证了这种新系统，并将其预测性能与另外两种常用系统[经典IPSS和世界卫生组织预后评分系统(WPSS)]进行了对比。  与主要依赖疾病相关因素的经典IPSS和WPSS这两种系统相比，修订版IPSS(IPSS-R)额外融入了具体的细胞遗传学分组、骨髓浸润严重程度和血细胞减少深度等因素。  发表在《临床肿瘤学杂志》上的研究结果证实，IPSS-R可明显预测MDS患者的无白血病生存率和总生存率，并且性能优于另外两种系统。 * 2012年提出了IPSS-R：原始细胞按≤2%、＞2%~＜5%、5%~10%和＞10%~30%进行划分；染色体核型预后分组采用5组分法；细化了血细胞减少的分组；将年龄、一般状况、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、和β2微球蛋白等临床和实验室参数作为暂定预后因素。IPSS-R预后危度分组分为极低危、低危、中危、高危和极高危5组，其中位生存期分别为6.8、4.3、2.3、1.5及0.9年，发生AML转化的中位时间分别为未达到、未达到、15.7、4.8及2.6年。 ①非常好：11号染色体长臂缺失[del（11q）]，-Y； ②好：正常，der（1；7），del（5q），del[12短臂（p）]，del（20q），伴del（5q）的2种异常； ③中等：7q-，+8，i（17q），+19，任何其他单独异常或2个独立的克隆； ④差：-7，inv（3）/t（3q）/del（3q），包含-7/7q-的2种异常，3种异常； ⑤非常差：3种以上异常。 * 至于IPSS