1.血液病总论..推荐.pptVIP

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1.血液病总论..推荐

血液病的临床表现 贫血 出血 感染 浸润 血液病的特点 病种多, 少见病多 临床表现特异性差 有关的实验室检查项目多 诊断对实验室检查依赖性强 * * * 造血干细胞缺陷(种子) CD34+ 细胞较正常人明显减少,减少程度和病情轻重有关。 造血干祖细胞集落形成能力显著降低,体外对造血生长因子反应差 部分再障有单克隆造血的证据,可以向其他造血干细胞疾病转化。 造血微环境异常(土壤学说) 骨髓活检:脂肪组织增多、静脉窦水肿、充血、毛细血管坏死。 骨髓基质细胞体外培养生长情况差,分泌各类造血调控因子的能力差 骨髓基质细胞有缺陷的患者造血干细胞移植不易成功 免疫功能异常(虫子) 骨髓淋巴细胞比例增高、T细胞异常激活、T细胞亚群失衡 造血负调控因子( IL-2 、IFN-γ 、TNF)明显增多。髓细胞凋亡过度 免疫抑制治疗有效。 国内 国外 慢性 急性 重型 (SSA) 非重型(NSSA) 重再I型 重型 重再II型 普通型 87年宝鸡会议 分型 重型再障(SAA) 常以严重的感染和出血起病,贫血进行性加重,病情凶险,起病急、症状重、常于数月内死亡。 非重型再障( NSAA)常以面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病,感染和出血症状出现较晚,程度较轻,且易控制。慢性再障起病缓,进展慢,症状轻,病程长,可带病生存多年,经恰当治疗病情可缓解甚至治愈。 临床表现 实验室检查 血象: “三系血细胞减少”为其主要特征。 SAA:1.网织红细胞绝对值<15×109/L 2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L 3.血小板计数<20×109/L。 4.淋巴细胞:比例明显增高。 实验室检查 骨髓象: 1.骨髓增生低下~极度低下。 2.粒系、红系和巨核细胞明显减少。 3.淋巴细胞和非造血细胞比例明显增高。 4.骨髓小粒空虚 5.脂肪细胞多见 实验室检查 骨髓活检:造血组织明显减少,脂肪细胞增多。 铁染色 示贮存铁增多 NAP:阳性率和积分增高 CD4:CD8 比值降低,血清IL-2 、IFN-γ 、TNF水平升高。 红骨髓减少,黄骨髓(脂肪组织增多) ,淋巴组织萎缩。 再障骨髓病理片 正常骨髓病理片 诊断标准 全血细胞减少,网织细胞绝对值降低,淋巴细胞比例增高。 一般无脾肿大。 多次多部位骨髓检查骨髓有核细胞增生低下或重度低下,非造血细胞相对增多。骨髓小粒空虚。 排除其它引起全血细胞减少的疾病。 一般抗贫血药物治疗无效。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 恶性组织细胞增生症 急性白血病 急性造血功能停滞 自身抗体介导的全血细胞减少 …… 鉴别诊断 治疗 支持及对症治疗 刺激造血干细胞增殖 造血干细胞移植 免疫抑制剂 改善造血微环境 雄性激素 常用制剂司坦唑醇(康力龙)、达那唑、丙酸睾丸酮、长效睾丸酮、去氢甲基睾丸酮等。雄性激素作用缓慢,有效者2-3个月网织红细胞开始上升,随后红细胞及血红蛋白逐渐上升,血红蛋白达正常后再维持2-3年。 造血刺激因子 严格的讲再障并非造血因子缺乏所至,但目前应用的制剂有G-CSF、GM-CSF、EPO等,主要用于重型再障,是必要的支持治疗手段之一。 刺激造血干细胞增殖 造血干细胞移植 45岁以下,无感染及其他并发症、有合适供者的重型再障患者,可以考虑造血干细胞移植。 目前常用的制剂为环孢菌素A,5-10mg/(kg·d),口服,疗程3个月以上,其疗效可达30%。其原理为通过阻断TS细胞的IL-2受体来抑制其释放造血负向调控因子,达到刺激骨髓造血的目的。其它常用制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、大剂量甲基强的松龙、环磷酰胺、大剂量人体丙种球蛋白等。 免疫抑制剂的应用 改善骨髓微环境 莨菪碱类药物(654-2 ,用量要大) 一叶秋碱 其他 重型再障约半数以上于一年内死亡,死亡原因多为颅内出血或严重感染。而非重型再障经治疗有效率可达80%以上。故确诊再障后应积极地治疗,尽可能地减少干细胞的损伤,以达到最佳效果。 预后 目前在我国,诱发再障的主要原因仍然是药物滥用和职业性接触有害物质,近些年由于生活杀虫剂的普及,其在再障发病中的作用不容忽。做好卫生宣教、加强劳动防护、严禁药物滥用仍是预防再障发病的重要环节。 预防 新乡医学院第一附属医院血液科 李敬东 E-mail xykljd@163.com QQ 271903115 1948年血液病学

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