心脏血管外科勉强会.ppt

先天性心疾患 チアノーゼ性心疾患 ファロー四徴症(TOF) 完全大血管転位症(TGA) 三尖弁閉鎖症(TA) 総肺静脈還流異常症(TAPVC) 非チアノーゼ疾患 心房中隔欠損症(ASD) 心内膜床欠損症(ECD) 心室中隔欠損症(VSD) 動脈管開存症(PDA) 大動脈縮窄症(CoA)?大動脈弓離断症(IAA) 心房中隔欠損症（ASD) 心房中隔に欠損孔がある 全心奇形の６～１０％に見られる 女性に多い（男女比、１：２） ASDの分類 ASDのでき方 ASDの血行動態 左室よりも右室の壁が薄いため右室のコンプライアンスが高い、そのため欠損孔を介して左右短絡を生じ、右室の容量負荷が生じる ASDの胸部X線写真 肺血流の増大 右室拡大によるCTRの拡大 大動脈弓が比較的小さい ASDの聴診所見 胸骨左縁第２～３肋間で駆出性心雑音を聴取 Ⅱ音の固定性分裂 ASDの心電図 不完全右脚ブロック ASDの心エコー 右房右室の拡大 心室中隔の奇異運動 心房中隔に欠損孔 左房から右房へのシャント血流 ASDの心臓カテーテル検査 右房内で血液酸素飽和度が上?下大静脈よりも有意に上昇する 右室圧、肺動脈圧は正常ないし軽度上昇 カテーテルが右房から左房へ挿入することで診断可能 ASDの治療と予後 肺高血圧がなくQp/Qsが2.0以上の場合手術適応 手術は小児期から思春期に行う 乳児期に心不全症状をきたし内科的治療に反応しない場合は乳児期にでも行う 手術はパッチ閉鎖術あるいは直接縫合閉鎖術 手術死亡率は1％未満であるが、空気塞栓や不整脈を起こす場合がある 心内膜症欠損症（ECD) 心内膜床の形成以上に基づくもので、左右の房室弁が分離している不完全型と共通である完全型に分類される 完全型の約半数にダウン症候群を合併している ECDの分類 ECDの血行動態 不完全型の場合はASDと同様だがMRが加わると左心室の容量負荷も加わり左右短絡は増加する 完全型の場合は心室中隔欠損による左右短絡とMRにより両心室への容量負荷が大きくなる ECDの胸部X線写真 不完全型はASDと同じ、完全型ではすべての心腔の拡大と肺血管陰影の増強と肺うっ血を認める ECDの心エコー 不完全型　　　　　　　　　　　　　　　完全型　 ECDの左室造影 左室流出路の延長（goose-neck徴候） 僧帽弁の裂隙（creft） 僧帽弁閉鎖不全 ECDの治療と予後 不完全型はASDより予後不良で３０歳までに死亡するものが少なくない 完全型の自然経過は極めて不良で１０歳以前に死亡する症例が多い 全例手術適応となる、手術までの間に強心薬、利尿剤、血管拡張剤による内科的治療を行う ECDの手術（不完全型） ECDの手術（完全型） 心室中隔欠損症（VSD） 心室中隔に欠損孔がある 先天性心疾患の中で最も多い心奇形 全先天性心疾患の６０％を閉める 小さい欠損孔は高率に自然閉鎖する 性別は２：３でやや女性に多い VSDの分類 VSDの血行動態 左室から右室への左右短絡 欠損孔が小さい場合（Qp/Qsは1.5～1.75）は肺血管抵抗、肺動脈圧ともに正常範囲内 欠損孔が中等度の場合（Qp/Qsは1.5～3）は肺高血圧になる可能性は少ない 肺高血圧が持続すると肺血管抵抗は上昇し、短絡量は減少、心不全症状は軽減するが、さらに進行すると右左短絡が見られる（Eisenmenger症候群） VSDの治療 VSDの手術 パッチ閉鎖または直接縫合閉鎖 漏斗部は肺動脈を切開し肺動脈弁越しに 膜様部は右房を切開し三尖弁越しに 漏斗部を除くと小さいVSDは手術しない 中等大は乳児期、幼児期は様子を見て、学童期に手術するかもう少し先延ばしにしても良い 大きいVSDは時期を逸せず手術する 動脈管開存（PDA） 下行大動脈と左肺動脈中枢部をつなぐ部位に存在する動脈管が開いたままの状態 動脈管を経由して左右短絡となり左心系の容量負荷を来たす * 先天性心疾患の外科治療 第１9回心臓血管外科勉強会 ASDの症状 多くは思春期まで無症状、検診時に偶然発見される例が多い 肺体血流比（Qp/Qs）2.0以上の場合、加齢と共に労作時呼吸困難、動悸、息切れ、易疲労感を認める ECDの心電図 左軸変位、PR時間延長、不完全右脚ブロック Ⅰ：漏斗部 Ⅱ：膜様部 Ⅲ：心内膜床欠損 Ⅳ：筋性部 *