溶贫多媒体课件篇.ppt

二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查（一）网织红细胞增多 溶贫时RC一般可达5％～20％。（二）外周血中出现有核红细胞，主要是晚幼红细胞，严重溶血时，可见毫－胶小体和卡波氏环和幼粒细胞。（三）骨髓幼红细胞增生：以中幼红细胞和晚幼红细胞最多，形态正常，幼红细胞达50％，粒红比例下降或倒置。 【实验室检查】 * （一）红细胞形态改变 血片中可见球形红细胞增多或其他红细胞畸形，如靶形、镰形、椭园形、棘形、破碎细胞等。（二）红细胞吞噬现象及自身凝集反应 自身抗体、补体等吸附在红细胞膜上，骨髓涂片可观察到巨噬细胞吞噬红细胞现象。 三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查 * （三）变性珠蛋白小体 （海因小体） 是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。经体外活体染色（煌焦油蓝）后，显微镜下可见红细胞内大小颗粒的折光小体。检查不稳定血红蛋白病和G6PD酶缺乏。（四）红细胞渗透性脆性异常 主要测定红细胞膜有无异常， （五）红细胞寿命缩短 放射性核素51Cr标记红细胞的方法来测定。 三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查 。 * 诊断分二步进行：确定是否有溶贫；确定那一种或是什么原因引起。 一.明确是否有溶血性贫血 （一） 详细询问病史 （二） 临床表现 【 诊 断 】 * （三） 实验室检查⒈ 红细胞寿命缩短 是最直接、最确实证据。⒉ 红细胞破坏过多的表现⑴ RBC、Hｂ↓，多呈正细胞、正色素性贫血，外周血涂片发现破碎红细胞。⑵ 血清总胆红素增高，以间接胆红素增高为主⑶ 尿胆原增多、粪胆原增多。⑷ 血清结合珠蛋白降低或消失。⑸ 血浆游离Hｂ可升高；血清LDH升高。⑹ 血红蛋白尿、含铁血黄素尿。⑺ 红细胞畸形，破碎红细胞，单核－巨噬细胞吞噬红细胞现象。 * ⒊ 红细胞代偿性增生的表现 ⑴ 网织红细胞增多 溶贫时RC一般可达5％～20％ ， ⑵ 外周血中出现有核红细胞，可见毫－胶小体和卡波氏环和幼粒细胞。⑶ 骨髓幼红细胞增生⑴ 网织红细胞增溶贫时RC一般可达5％～20% ，以中幼红细胞和晚幼红细胞最多，粒红比例下降或倒置。 * 二．确定哪一类型的溶血性贫血⒈ 遗传性球形红细胞增多 球形红细胞可达20—30%，严重者达100%。⒉ 椭园形红细胞增多症 椭园形红细胞可达50—90%。⒊ 海洋性贫血 可见靶形红细胞。⒋ 酸溶血试验 阳性见于PNH * ⒌ 5. 抗人球蛋白试验 阳性见于自身免疫性溶血性贫血。 ⒍ 高铁血红蛋白还原试验 主要用于检查G6PD酶缺乏。 ⒎ 变性珠蛋白小体（海因 氏小体）生成试验 检查不稳定血红蛋白病和G6PD酶缺乏。 ⒏ 酶活性直接测定 检查G6PD酶和丙酮酸激酶缺乏。 ⒐ 血红蛋白电泳 检查海洋性贫血 * 【 【 治 疗】 一、去除病因 是最合理的治疗方法。如药物性溶血性贫血，停用这种药物。 二、无法去除病因，则针对发病机制对症治疗 * （一）药物治疗 糖皮质激素用于自身免疫性溶血性贫血、PNH。 作用机理：作用于淋巴细胞及浆细胞抑制抗体产生；改变抗体对红细胞膜上的抗原的亲和力；减少单核－巨噬细胞上的IGɡ及C3受体或抑制这类受体与红细胞的结合能力。 ⒈ 强的松1～1.5㎎/㎏/d，RC 5～7天开始下降，表明溶血开始减轻，当Hｂ上升100G/L，RC下降5%以下，逐渐减量，每周减5～10㎎，5～10㎎时维持3～6个月。 * ⒉ 免疫抑制剂：对激素治疗无效者可用环磷酰胺、环胞菌素A 、大剂量甲基强的松龙、达那唑、大剂量丙种球蛋白。 * （二） 输血治疗 输血可以改善病人的情况，但有时使病情加重，严格掌握输血指征。PNH：输血后提供了异体抗体、白细胞、血小板、引起反应。激活了补体C3，从而加重溶血。 自身免疫性溶血性贫血，输血后提供了异体抗体、补体、使溶血加重。 * （三） 脾切除 对遗传性球形红细胞增多症有较好的疗效，对自身免疫性溶贫激素治疗无效者、海洋性贫血、不稳定血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症有效。 * （四）对症治疗 出现休克心衰时，抗休克和抗心衰治疗；急性肾功能衰竭做血透； 血管内溶血严重时给碱化尿液、碳酸氢钠。 ? *  溶血性贫血hemoly anemia *