嗜酸性粒细胞增多症2017课件.ppt

嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017） 阜宁县人民医院 徐丹 * 流行病学 年龄： 主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。 性别： 男：女＝2：1 发病率： 每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版） * 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。 【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其绝对值为0-0.7×10*9/L。 【参考值】 ： 嗜酸性粒细胞占白细胞总数的 0.5%-3% ； 其 绝对值 为 0-0.7× 10^9/L 。  * 主要功能 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应的作用 。——抑制或破坏生物活性物质的合成释放。 参与对蠕虫的免疫反应。——生成过氧化物及酶类 * 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多症：是指外周血中嗜酸性粒细胞绝对计数0.5×10*9/L。不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液学的病理改变。 * 嗜酸性粒细胞增多 高嗜酸粒细胞增多症（HE）：外周血两次检查（间隔时间1月）嗜酸性粒细胞绝对计数1.5×10*9/L和（或）骨髓有核细胞计数酸性粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或者没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润的情况下）。 * HE分类 遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE 意义未定（特发性）HE * 遗传性（家族性）HE 发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或特征，无继发性和原发性HE证据。 * 继发性（反应性）HE 主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征 3药物:抗生素肯抗痉挛剂 4感染性疾病：寄生虫、真菌 * 继发性（反应性）HE 5胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泻 6脉管炎：结节性多动脉炎 7风湿病：SLE、类风关 8呼吸道疾病：过敏性支气管肺曲霉菌病 9肿瘤：实体瘤、淋巴瘤、ALL（嗜酸性粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症。 10其他：慢性GVHD等。 * 原发性（克隆性性）HE 是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆。许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高，包括: 1髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重拍或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2、BCR-JAK2融合基因。 2慢性嗜酸性粒细胞白血病，包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因。 * 原发性（克隆性性）HE 3不典型慢性髓细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多。 4慢粒单伴嗜酸性粒细胞增多 5慢性髓细胞白血病加速期或急变期（偶见） 6其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见） 7AML伴嗜酸性粒细胞增多，特别是t(8;21)(q22;q22)或inv(16) 8ALL，如果证实嗜酸性粒细胞来源于恶性克隆 9系统性肥大细胞增多症（嗜酸性粒细胞证实为克隆性） * 意义未定（特发性）HE 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。 与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。 * 嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。 * 临床表现 缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异 * HE相关器官受损 器官功能受损伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积且至少有以下1条：1纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤等）2血栓形成伴或不伴栓塞3皮肤红斑、水肿、溃疡、湿疹4外周或CNS疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。 * 嗜酸性粒细胞增多症——分级 轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，直接计数1.5×10*9/L。如寄生虫 中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，直接计数1.5~5.0×10*9/L。如变态反应性疾病 重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，直接计数5.0×10*9/L。如嗜酸性粒细胞白血病 * 诊断程序 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断。必须详细询问病史、查体以及相关实验室检查，以确定原发病，并评价可能的相关器官受损或功能异常。 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增