一例ANCA相关性血管培训资料.pptVIP

* * SLE或ANCA相关性血管炎 病史摘要 患者，女性，39岁，工人，因“指端雷诺现象1年余，发热口干眼干1周”以“干燥综合症”入住 。 患者1年前开始发雷诺现象，有时略有眼干，当时因“甲状腺结节”住院手术，诊断为“干燥综合征”。患者半年来面部时发红色皮疹，有光过敏现象，到多家皮肤医院就诊，疗效不佳；患者时有脱发，感活动后胸闷不适，无明显胸痛无低热盗汗，无血尿，体重无明显减轻。 2月前天气转凉后再发双手雷诺现象，半双手手指关节、肩关节酸痛，1周前出现发热，体温未测，伴咳嗽咳痰，口干眼干涩，口腔发溃疡，输液治疗3天，发热退，但入院前夜再次出现发热，到市人民医院检查血常规：WBC 20.3*10^9/L, N%89.9%, RBC4.32*10^12/L, HB102G/L, PLT371*10^9/L。RF(-),ASO(-)。 入院查体： PE:T37.0℃，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，双眼睑潮红，面部满布暗红色点状丘疹，压之退色，皮肤巩膜无黄染，扁桃体不肿大，颈软，颈静脉无怒张，HR96次/分，早搏偶及，两肺呼吸音粗，未及啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双手手指充血潮红，略肿胀，无压痛，双下肢不肿，下肢关节无明显肿大畸形，四肢肌力5级，病理反射未引出。 实验室检查： 生化：白蛋白 36.3g/L,球蛋白 40.3g/L,乳酸脱氢酶 318.2U/L,α-羟丁酸脱氢酶 248.4U/L,肌酸激酶 379U/L,肌酸激酶MB型同工酶 19.1U/L，肝肾功能电解质血酯正常。 肿瘤标志物正常。 血常规：WBC8.6*10^9/L,NE 80.5%, HB104.0g/L, PLT 456*10^9/L； 血沉 63mm/h；C-反应蛋白(超敏) 39.5mg/L。 大便隐血弱阳性 ，尿常规正常。尿免疫球蛋白IgG 10.30mg/L,尿免疫球蛋白轻链κ 28.60mg/L,尿免疫球蛋白轻链λ 8.79mg/L,尿β2微球蛋白 0.46mg/L； HLA-B27(-)。补体C3，C4，IgA正常, IgG略高。 抗核抗体谱：抗PCNA弱阳性。 p-ANC(+) A-ANCA(-) 心超示：右心偏大，室间隔偏厚，心包积液。 心电图示窦性心律。 胸部CT：两肺下叶间质性改变，心影增大、少量心包积液。 B超示：1.肝囊肿。2.脾大。3.胆胰双肾输尿管膀胱未见明显异常。 诊断： 1.ANCA相关性血管炎？ 2.系统性红斑狼疮？ SLE诊断标准美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 　1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 　　2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 　　3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 　　4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 　　5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液. 系统性红斑狼疮患者ANCA水平检测及临床意义 马兰 杜宗孝 朴文花 ?河北联合大学学报医学版2012年06期 【摘要】：①目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中抗中性粒细胞抗体(ANCA)的阳性检出率及与病情的相关性。②方法 ANCA和抗双链DNA(抗ds-DNA)均应用间接免疫荧光技术(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)检测。③结果 103例SLE患者中ANCA阳性40例(38.8%),皆为核周型ANCA。抗ds-DNA抗体在ANCA阳性组及ANCA阴性组两组间比较有统计学差异(P0.01);40例ANCA阳性组中,狼疮活动患者占28例(70%),63例ANCA阴性组中狼疮活动患者占17例(26.9%),两组阳性率相比,差异有显著性(P0.01)。④结论 ANCA在SLE患者中有一定的阳性检出率,且与疾病的活动呈正相关。 抗增殖型细胞核抗原抗体在系统性红斑狼疮患者的临床意义王静 胡朝军 李唏 张蜀澜 李丽君 董晓娟 李永哲. 《中华临床免疫和变态反应杂志》2011.3. 192-196 抗PCNA抗体是临床少见的自身抗体,主要见于SLE患者,但并不是SLE的特异性抗体,还可出现在其他自身免疫性疾病（AID）及非AID患者中。当其荧光滴度较高或与其他特异性抗体组合出现时,临床应警惕有明确或处在进展中的SLE;在其他AID及非AID患者中抗PCNA抗体往往单独出现,并且荧光滴度较低。 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性