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- 2018-12-04 发布于天津
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吉巴氏綜合症 (Guillain-Barre
Syndrome, GBS)
急性播散性腦脊髓炎 (Acute
Disseminated
Encephalomyelitis, ADEM)
自身免疫系統攻擊神經細胞
脫髓鞘疾病
外周神經系統 / 中樞神經系統
吉巴氏綜合症(GBS),慢性脫髓鞘多發
性神經炎(CIDP),急性播散性腦脊髓
炎(ADEM),多發性硬化症(MS)
Georges Guillain Jean-Alexandre André Strohl
Jean Landry Barré
1859
1916
1927
發生率約為每十萬個人每年有一至兩名個案,本港每年出
現42至65宗
約半數以上病人在發病前數日到數周內有感染史,如喉痛、
鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道症狀
呼吸道EB病毒、巨噬細胞病毒、腸道彎曲桿菌、肺炎支原
體、帶狀泡疹 、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。
接種疫苗: 瘋狗症、豬型流感疫苗(1976)
大部份成因不明,個案多數會在冬季發生
急性感染性脫髓鞘性多發性神經病
(AIDP)
急性運動軸索神經病(AMAN)
急性運動感覺軸索神經病(AMSAN)
米勒費希爾綜合症(Miller Fisher
Syndrome)
對稱性由遠端至近端的進行性無力:導致肢體無力、吞嚥困難、呼吸
困難、複視、顏面肌無力
肌腱反射消失或下降
持續的疼痛或抽痛
患肢有主觀感覺異常,如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感,感覺減退
或缺失
自主神經系統:心律不整、血壓不穩,影響呼吸功能
腦脊髓液內蛋白質增加
神經傳導速度檢查
起病急,症狀逐漸加重,在1-2周內達到高
峰。
治療方面,可透過注射免疫球蛋白,或血
清透析
注意呼吸系統的併發症
大部份病人會在4星期內穩定病情和康復
廣泛腦和脊髓白質急性脫髓鞘疾病
發生率約為每十萬個人每年0.8個案
多見于兒童及青少年,平均年齡6-7歲
病毒、細菌感染或疫苗接種後發生,大
部份無明顯誘因而自發地發生
2-30天急性起病
臨床上可分腦型、脊髓型和腦脊髓型
突發頭痛、嘔吐、意識障礙、精神異
常、癲癇發作
顱神經受累、偏癱、四肢癱瘓、下肢
癱瘓、感覺喪失、膀胱麻痹、視神經炎
腦脊液檢查,腦電圖,磁力共振掃描
腎上腺皮質激素,加強營養及護理,
抗感染治療及物理療法
死亡率約5-25% ,大多數病人經治
療後有相當大程度康復,部分病人留
有運動或智能障礙
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