肾小管疾病（新）课件篇.ppt

Fanconi综合征 治 疗 病因治疗 近端肾小管酸中毒应予对症治疗 严重低磷血症可补充中型磷酸盐及骨化三醇 * 低血钾型远端肾小管酸中毒 近端肾小管酸中毒 高血钾型远端肾小管酸中毒 病因 由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度 由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍 本病发病机制尚未完全清楚。 临床表现 高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 钙磷代谢障碍 AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 化验尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多 尿pH常在5.5以下 低钾血症常较明显 低钙血症与低磷血症轻，极少出现肾结石及肾钙化 以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征 酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例 尿NH4+减少，尿pH5.5 多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者 Ⅰ型RTA、Ⅱ型RTA、与ⅣRTA比较（图一） * 低血钾型远端肾小管酸中毒 近端肾小管酸中毒 高血钾型远端肾小管酸中毒 诊断 远端RTA的诊断：出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或（和）NH4+减少，尿pH5.5，即成立 不完全性远端RTA的诊断：可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立 出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO3- 增多，即成立。 对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后， HCO3-排泄分数15%，即可诊断 轻、中度患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、高钾血症，化验尿NH4+减少，即成立 治疗 去除病因 纠正酸中毒 补充钾盐 防止肾结石、肾钙化及骨病 病因治疗 纠正酸中毒及补充钾盐，碳酸氢钠用量大 重症病例可配合服用小剂量氢氯噻嗪 病因治疗 纠正酸中毒 降低高血钾 肾上腺皮质激素治疗 Ⅰ型RTA、Ⅱ型RTA、与ⅣRTA比较（图二） * 中西医结合疗法 中西医结合目标优化治疗肾小管酸中毒是我国独创，也是近年来开展研究的课题之一。西医强调早期治疗，对症治疗，疗效显著，是其长处，但疗效难以持久，需长期用药；中药重在整体治疗，作用缓慢而持久，且副作用小。若将二者有机的结合起来，充分发挥各自的优势，则可以进一步提高疗效。 在辨证治疗本病时，配合应用碱性药物纠正酸中毒，并予补钾、补钙等对症治疗。本病病机以肝脾肾虚证为主，兼见胃热湿浊阻滞中焦。故中药补虚为治疗本病的主要方向。通过补养肾阴肾阳，强筋骨，益气生髓，翼以改善肾小管排泄与重吸收功能恢复正常。用中西医标本同治法，疗效显著，优于单用一种治疗方法。 * 复习思考题1、熟悉I、Ⅱ、Ⅳ型肾小管酸中毒的临床表现及诊断标准2、掌握I、Ⅱ、Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗原则 * 黄山会议、ccr及临床 肾小管疾病 * 目的和要求 1、掌握肾小管性酸中毒（RTA）临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗 2、熟悉肾小管性酸中毒概念及分型 3、了解各型肾小管性酸中毒病因及发病机理 * 定义： 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA 概 述 * RTA分类（依据病变部位和发病机制） 低血钾型远端肾小管酸中毒 此型较为常见 ，又称为经典型远端RTA或Ⅰ型RTA 近端肾小管酸中毒 此型也较常见 ，又称为Ⅱ型RTA 高血钾型远端肾小管酸中毒 此型较少见见，又称Ⅳ型RTA * 低血钾型远端肾小管酸中毒（Ⅰ） 病 因 由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度 * 低血钾型远端肾小管酸中毒 发 病 机 制 分泌缺陷型 肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少 梯度缺陷型 肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被动扩散至管周液 儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起 成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤见于慢性间质性肾炎 * * 低血钾型远端肾小管酸中毒 临 床 表 现 高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 钙磷代谢障碍 * 低血钾型远端肾小管酸中毒 一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5，血pH下降，