肾小管酸中毒课件篇.ppt

* 近端RTA的治疗 噻嗪类利尿剂，降低肾小球滤过率，致使滤 过的HCO3-相应减少。另外细胞外液容量的减少可以激活球管反馈，导致近端小管Na+重吸收增加，HCO3-重吸收也随之增多。 优点：可减少碱的用量， 缺点：可能使低钾血症加剧。 继发性RTA首先应行病因治疗， 相应的对症治疗与RTA-I型相似，但碳酸氢钠量要大（6-12g/d），并可适当应用氢氯噻嗪。 * 复习思考题 1.远端及近端RTA发病机制及临床表现 2.远端及近端RTA的治疗 * 辛苦了，请稍事休息！ * 又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱；低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。 * * 肾小管酸中毒 Renal Tubular Acidosis，RTA 河南大学淮河医院肾内科 陈芳 * 1、掌握肾小管酸中毒的临床表现、诊断和治疗 2、熟悉肾小管酸中毒的病因分类 3、熟悉肾小管酸中毒的发病机制 讲授目的和要求 * RTA 定义 因近端肾小管或（和）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒，即为肾小管酸中毒（Renal Tubular Acidosis，RTA ） 。 临床特征为： ?1.高血氯性代谢性酸中毒；?2.水-电解质紊乱：低钾/高钾血症、低钠血症、低钙血症、多尿、多饮、肾性佝偻病、骨软化症、肾结石等； * 一、根据病因： 原发性 继发性 二、根据是否合并酸中毒： 完全性 不完全性（部分患者已有肾小管酸化功 能障碍，但临床无酸中毒表现） RTA 分类 * 三、根据受损部位及临床特点： ? RTA-I型： 远端小管泌H+障碍 ? RTA- II型： 近曲小管重吸收HCO3-缺陷 ? RTA- III型：兼有I型和II型特征 ? RTA- IV型：全远端肾小管性酸中毒，又称高钾性RTA，由于醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差。 * * * * 肾 脏 输 尿 管 尿 道 膀 胱 静 脉 尿 液 从 这 里 排 出 尿 液 在 这 里 生 成 动 脉 身体里的血液不停地从这里流进肾脏 正常人每天平均尿量1,500-2,000毫升 * 远端肾小管酸中毒 RTA-I型 * 分 类 1.原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传 2. 继发性：常见于慢性肾小管-间质性疾病，如下列疾病 ①自身免疫性疾病：干燥综合征、SLE、甲状腺炎、慢性 活动性肝炎、冷球蛋白血症等； ②与肾钙化有关的疾病：甲旁亢、甲亢、 VitD中毒、 遗传性果糖不耐受症、Fabry病等； ③药物或中毒性肾病：两性霉素B、镇痛药、锂、氨基磺 酸盐类等； ④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度 综合征）、镰状细胞贫血、Marfan综合征、髓质海绵肾等； ⑤其他：慢性肾盂肾炎、高草酸尿症等。 * 发病机制 远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度，因而不能正常的酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。 1.分泌缺陷型----肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少； 2.梯度缺陷型----肾小管上皮细胞通透性异常，泌入管腔内的H+又被动扩散之管周液。 * 远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌H+障碍， 或管腔中的H+又扩散返回管周 * 临床表现 轻者可无症状 重者可出现高氯性代谢性酸中毒 * 一、高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸 临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长； 由于肾小管上皮细胞泌H+障碍，或管腔中的H+又扩散返回管周， 故尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）排出减少，尿液不能酸化（即出现碱性尿，PH＞6.0）， 血PH↓， 血清氯离子（Cl-）↑， 阴离子间隙正常 * 二、电解质紊乱——低钾血症 H+- Na+交换↓ K+-Na+交换 ↑ K+从尿中排出↑ 低钾血症 轻者：表现为肌无力 重者可引起：低钾性麻痹 心律失常 低钾性肾病 尿中 H+↓ 管腔内 H+ ↓ * 二、电解质紊乱——钙磷代谢障碍 酸中毒 肾小管对钙的重吸收↓ 1,25（OH）生成↓ 高尿钙 低血钙 继发性甲旁亢 高尿磷 低血磷 骨病（骨痛、