APE与CTEPH 的治疗进展.pptVIP

PTPA前后估测肺动脉收缩压变化 2015.10.22 2015.10.30 2015.12.14 2016.3.24 baseline PTPA1 PTPA2 PTPA3 诊断：1.急性肺栓塞 2.冠状动脉粥样硬化性心脏病 左前降支支架植入术后 3.原发性高血压3级 很高危 4.右下肢静脉血栓 急性肺栓塞风险调整的管理策略 对于高危患者，迅溶解血栓、恢复肺动脉灌注挽救患者生命 对于中危患者，迅速溶解血栓，恢复内皮功能。早期开通阻塞血管，避免病情进一步恶化 减轻右室后负荷，降低肺血管阻力 同时溶解深静脉血栓，避免损伤静脉内皮功能 预防CTEPH形成 急性期 长期 肺栓塞多种治疗选择策略 一般治疗 抗凝治疗（华法林、低分子量肝素、新型抗凝药） 溶栓治疗（系统的和局部的） 介入治疗（急性肺栓塞和CTEPH） 外科手术治疗（急性肺栓塞和CTEPH） 肺栓塞的治疗时间 1. 原因是否能去除 2. 至少抗凝3-6个月 3. 随访D-二聚体，3个月后复查CTPA, 必要时长期抗凝 慢性血栓栓塞性肺动脉高压CTEPH的危险因素 脾切除 脑室心房分流术, 起搏器感染 慢性炎症性疾病（骨髓炎，炎症性肠病） 甲状腺替代治疗， 恶性肿瘤史 过去有PE史 年轻患者 大面积灌注缺损 特发性原位血栓 CTEPH的 独立预测因素 PE后发生CTEPH的 相关危险因素 肺动脉高压（ PAH）简介 PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征 29岁年轻女性，产后1月，全心衰 心脏超声肺动脉压力 右心导管结果 RA 19/3， 9 mmHg RVEDP 30 mmHg PAP 62/32 mmHg mPAP 45 mmHg PCWP 11 mmHg CO 3.4 L/min PVR 10W 吸入万他维20ug 10分钟，重复测压及心排量无明显改变 PAH血液动力学定义 海平面状态下、静息时、右心导管检查： 肺动脉平均压（mPAP）≥ 25 mmHg 肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg 肺血管阻力3Wood 高危人群筛查 IPAH和FPAH的一级亲属 结缔组织病患者 肝硬化合并门脉高压 体肺循环分流的先天性心脏病 甲状腺疾病 慢性肺栓塞患者 临界肺高血压 上述人群即使无症状，也应每6~12个月复查 肺高压分类—2013尼斯会 1.肺动脉高压（PAH） 1.1特发性PAH 1.2遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病 3.肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH） 5.病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH PAH患者平均中位生存期仅为2.8年 Ann Int Med. 1991;115:343 - 349. 美国国立卫生研究院(NIH)于20世纪80年代进行的注册研究发现， IPAH患者平均中位生存期仅为2.8年；1、3、5年的生存率分别为68％、48％、34％ 我国患者生存率更低 Chest 2007; 132: 373 - 379． % 生存率 1 年: 2 年: 3年: 5年: 有研究对我国PAH患者分析发现， 我国PAH患者的1、3、5年的生存率分别为68.0％、38.9％、20.8％ 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 法国注册研究资料显示：75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 Am J Respir Crit Care Med.?2006 May 1;173(9):1023-30.? 注重高危患者检测筛查极为重要 及早治疗，获益更大 无功能