慢性淋巴细胞白血病修正版.pptVIP

慢性淋巴细胞白血病病例分享 江西省肿瘤医院内一科 陈建祥 病史 患者范某，男，54岁，教师。患者于2006年10月无明显诱因出现两颌下、两侧颈部、腋窝，腹股沟淋巴结肿大。 无发热、盗汗、体重减轻。 2009年3月9日高安市人民医院颈部针吸细胞学检查：非霍奇金淋巴瘤。 血常规：WBC:69.2*109/L，Lym%:53.9*109/L，HB:132G/L，PLT:223*109/L， 骨髓细胞学检查提示：淋巴细胞高度增生，以异常的成熟的小淋巴细胞为主，占59%，幼稚淋巴细胞占5.5%，考虑慢性淋巴细胞白血病。 病史 高安市人民医院CHOP方案2周期（VCR:2mg，d1，吡柔比星：20mg d1,CTX:500mg d1，强的松：20mg 口服d1-5），治疗后颈部肿物未见缓解。 入院检查 查体：双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟可分别触及多个肿大淋巴结，大小约2-3cm不等，表面光滑，部分融合成团，质韧，无压痛。 左侧颈外三角可见一大小约6*8*8cm肿物，边界不清，活动度不良，无压痛，表面见溃疡结痂。 脾肿大， 约肋缘下3cm，肝肋下未触及肿大。 入院检查 血常规：WBC:14.38*109/L，Lym%：74.5％，HB：126G/L，PLT：127*109/L。 生化：LDH：414U/L，URCA：454umol/L，其余正常。 颈部淋巴结细胞学检查：非霍奇金淋巴瘤。 胸部CT平扫：腋窝，锁骨上窝，纵隔、腹腔多发肿大淋巴结。 彩超：脾肿大，厚约47mm，肋下探及29mm，肝门，腹腔，腹膜后脾门多发肿大淋巴结（最大约99*46mm），双侧腹股沟、腋窝、颈部多发肿大淋巴结。 病理检查 2009-7-11局麻下行右颈淋巴结活检术，术后病理诊断：“右颈”弥漫小B细胞淋巴瘤。 免疫组化：LCA+、CD20弱+、CD79a+，CD43+、CD3-，BLC-2-,CD5+-,TdT-,KI-67约20％+，CyCliD1-。 骨髓细胞学：幼稚淋巴细胞占3％，外周血淋巴细胞占73％。 临床诊断 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病（SLL/CLL） 诊断依据？ 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）的诊断依据是什么？ CLL/SLL的诊断 临床表现 发病年龄在65岁，起病缓慢，可有疲乏、无力，疾病晚期可出现体重减轻、反复感染、出血和严重贫血症状。 80%以上患者出现淋巴结肿大，50%患者有轻度到中度脾脏肿大，部分患者疾病晚期有肝肿大。 3、CLL易并发自身免疫性疾病，其中近半数有自身免疫性溶血性贫血（AIHA），少数合并免疫性血小板减少症（ITP）、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。 4、10%-15%的患者转化为侵袭性淋巴瘤/白血病，称为Richter综合症。 CLL诊断标准 1、外周血B淋巴细胞计数5*109/L,且3个月，存在CLL细胞骨髓浸润导致血细胞减少，诊断CLL。 2、典型的免疫表型：CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-、CD20、CD22及CD79a弱表达。 备注：1、B淋巴细胞5 *109/L,存在CLL细胞骨髓浸润导致血细胞减少，也可诊断CLL SLL诊断标准 SLL：与CLL是同一疾病的不同阶段。具有CLL的组织形态和免疫表型特征。 诊断标准：（1）淋巴结和/或脾、肝肿大， （2）无骨髓浸润所导致的血细 胞减少 （3）外周血B细胞5*109/L 分期：Rai和Binet分期系统 预后评估间期细胞遗传学（FISH） 预后评估 治疗方案？ 该患者治疗的选择？ 免疫化疗（R-FC,R-CHOP，R-CVP） 单用利妥昔单抗 化疗？（COP,苯丁酸氮芥，环磷酰胺，氟达拉滨） 高剂量化疗加造血干细胞移植？ 治疗指征 符合下述任何一项即开始治疗。 1、进行性骨髓衰减的证据：表现为血红蛋白和/或血小板进行性减少 2、巨脾（如左肋缘下6cm）或进行性或有症状的脾肿大 3、巨块型淋巴结肿大（如最长直径 10cm），或进行性或有症状的淋巴结肿大 4、进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多50%,或淋巴细胞倍增时间6个月。 治疗指征 5、淋巴细胞数目200*109/L，或存在白细胞淤积症状。 6、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和/或血小板减少（ITP），对皮质激素或其他标准治疗反应不佳。 7、至少存在下列一种疾病的相关症状； ——在以前6个月内无明显原因的体重下降 ≥10%. ——严重疲乏[如ECOG体能状态≥ 2,不能进行常规活动] ——无感染证据，发热38℃