肾病综合症课件篇.pptVIP

诊断和鉴别诊断 具备大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿四大临床特点可诊断为肾病综合征，其中大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必备条件。 结合病史，体检和实验室检查并除外继发性者可诊断为原发性肾病综合征。 * 原发性肾病综合征临床分型 单纯性肾病：具备肾病综合征的四大临床特点 肾炎性肾病：除具备肾病综合征的四大临床特点 外，还具备以下四项中的一项或多项： (1)尿检查RBC10个/HP（２周内３次以上离心尿检查）； (2)反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mmHg,除外皮质激素所致； (3)氮质血症：BUN10.71mmol/L,除外由于血容量不足所致； (4)总补体或补体C3反复降低。 * 依对激素治疗的效应分为 激素敏感：泼尼松足量治疗８周内尿蛋白转阴。 激素耐药：激素治疗８周，尿蛋白仍阳性 激素依赖：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，恢复用药又可缓解，并重复２次以上者 肾病复发与频复发 复发：尿蛋白由阴转阳＞2周 频复发:肾病病程中半年内复发≥2次，1年内复发≥3次 * 鉴别诊断 继发性肾病综合征：继发于全身疾病的肾病综合征如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等 链球菌感染后肾炎 药源性肾炎 * 并发症 １　感染： 原因：体液免疫功能低下，细胞免疫、补体系统功能不足，蛋白质营养不良，水肿致局部循环障碍， 接受肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。 患儿易患各种感染，常见呼吸道，皮肤，泌尿道，腹腔感染。院内感染多见。 由于长期应用激素，注意结核活动。 病毒感染 * 2 高凝状态： 原因： 肝合成凝血物质增加，抗凝血酶III丢失，血浆纤溶酶原活性下降，高脂血症时血粘度增加，血小板聚集加强，糖皮质激素促进血凝，利尿剂可致血液浓缩。 * 肾静脉血栓：突发腰痛，血尿或血尿加重，少尿甚至肾功能衰竭。 下肢动静脉血栓：双侧肢体水肿程度差别固定，不随体位变化而变化；下肢疼痛伴足背动脉搏动消失。 肺栓塞：不明原因的咳嗽，咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征。 脑栓塞：突发的偏瘫、面瘫、失语或神智改变 * 3 电解质紊乱：低钠血症，低钾血症，低钙血症。 4 低血容量：白蛋白降低，血浆胶体渗透压下降，导致血容量不足，加之部分患儿长期限盐，当有急剧的体液丢失（吐泻、大剂量利尿剂、大量放腹水等）出现血容量不足的症状，如体位性低血压，肾前性氮质血症，甚至低血容量休克。 * 5 急性肾功能减退： 血容量减低，肾血流减少出现肾前性氮质血症； 急性肾功能减退偶见， 原因：低血容量，不恰当的大量应用利尿剂致肾灌注不足，甚至可发生肾小管坏死； 严重肾间质水肿，肾小管为蛋白管型阻塞致肾小囊及近曲小管静水压升高，肾小球滤过下降； 药物引起肾小管间质病变； 并发双侧肾静脉血栓形成； 特发性。 * 6 肾小管功能障碍：原有肾小球的基础疾病及大量蛋白尿可致肾小管功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿。 * 7 高脂血症的影响： 动脉粥样硬化 高脂血症加重肾小球进行性硬化：肾小球系膜细胞上存在低密度脂蛋白受体，刺激系膜细胞增生，损害系膜细胞 * 治疗 以肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗 控制水肿，维持水电解质平衡 供给适合的营养 预防和控制感染 正确使用肾上腺糖皮质激素 反复发作或激素耐药者配合应用免疫抑制剂 中药健脾补肾，配合控制西药副作用 * 休息和生活制度 饮食 防治感染 利尿 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 抗凝及抗纤溶治疗 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂 中医药治疗 * 肾上腺糖皮质激素 机制 免疫抑制作用 改善肾小球滤过膜通透性，减少尿蛋白滤出 利尿作用 * 肾上腺糖皮质激素 用药原则 选择以生物半衰期12-36小时的中效制剂波尼松 开始时足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白转阴 尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨起顿服，对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用最小 维持治疗不宜过短，待病情稳定后再停药，以减少复发 * 治疗方案 初治病例 短程疗法 泼尼松2mg/（kg·d）（最大量60mg/d），分次服，共4周，4周后不管效应如何，改为1.5mg/（kg·d），隔日晨起顿服，共4周，停药。 * 中程疗法：泼尼松2mg/（kg·d）（最大量60mg/d），分3次服，若4周尿蛋白转阴，转阴后巩固2周开始减量，改为2mg/（kg·d），隔日晨起顿服，共4周，以后每2-4周减量2.5-5mg至停药，疗程6个月。 长程疗法：泼尼松2mg/（kg·d）（最大量60mg/d），分3次服，若4周尿蛋白未转阴，继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，开始减量，改为