免疫增殖病及其免疫学检测.pptVIP

临床表现 骨骼表现 肾脏表现 血液学表现 高粘滞度综合征 易感染性 淀粉样变 其他 诊断标准 国内诊断标准：主要有三项 ①血清中有大量M蛋白：IgG≥30g/L、IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD＞2.0g/L、IgE＞2.0 g/L或尿中本周蛋白＞0.2g/24h; ②骨髓中浆细胞＞15%或组织活检证实有浆细胞瘤； ③无其他原因的溶骨性损害，或广泛骨质疏松。 以上三项中具备两项，诊断即可成立。不过IgM型除①②外，尚须有多处溶骨性损害。只有②③两项者，属于非分泌型。 国外诊断标准：主要有三项 ①骨髓或其他组织浆细胞增多； ②有溶骨性损害的证据； ③血清或尿中有M蛋白。 巨球蛋白血症(macroglobulinemia) 不同于浆细胞瘤和其他浆细胞恶性增殖的临床疾病，与淋巴瘤疾病相似，表现为淋巴结、肝脾肿大。 本病骨髓侵润、骨质破坏、骨痛骨折表现少，主要表现为骨髓外侵润（淋巴结、肝脾肿大）。五聚体的IgM(19S)异常增高 →血粘滞度过高综合征 发病原因 遗传因素 慢性抗原刺激和自身免疫等因素 诊断 1、临床表现 起病隐匿，进展缓慢 ； 细胞异常增殖所致症状： 最常见的症状-----疲劳、乏力、体重减轻 M蛋白所致症状； 2、实验室检查 （1）血象 可有贫血、白细胞及血小板减少，外周血中可出现少量（一般 5％）不典型幼稚浆细胞。 （2）骨髓象 不少骨髓穿刺发生干抽。 骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴细胞样浆细胞浸润。该细胞似淋巴细胞、核质紧密、含1～2个核仁，胞质少、呈嗜碱性。免疫荧光法检查可见该细胞表面及胞质含IgM。 （3）尿液检查 10%~30%患者出现本周蛋白，但发生肾损害较少仅20%。 （4）免疫学检查 血清免疫电泳示单克隆IgM增高，一般10g/L，是该病的特点； （5）血液粘滞度增高 （6）眼底出血或静脉曲张 （7）其他可能存在冷球蛋白，类风湿因子或冷凝集素。 3、诊断标准 国内诊断标准 临床症状： ①老年患者有不明原因贫血及出血倾向 ②中枢和（或）周围神经系统症状，如脑卒中、弥漫性或局灶性脑病症状及蛛网膜下腔出血、多发性神经炎等 ③视力障碍 ④雷诺现象 ⑤肝、脾、淋巴结肿大 实验室检查： ①血清中显示单克隆IgM ②可有贫血、白细胞及血小板减少，外周血中可出现少量（一般5％）不典型幼稚浆细胞 ③骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴细胞样浆细胞浸润。该细胞似淋巴细胞、核质紧密、含1～2个核仁，胞质少、呈嗜碱性。免疫荧光法检查可见该细胞表面及胞质含IgM。 ④血液粘滞度增高 ⑤眼底出血或静脉曲张 发病年龄大、血清中单克隆IgM10g/L和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润是该病诊断的必要依据 轻链病 是突变的单克隆浆细胞产生的大量轻链，血浆及尿中轻链含量异常增加。 重链病 根据重链的类别分类，目前已报道了?、?、?、?四种重链病，但?型极为罕见。 诊断 1.临床表现 2.实验室检查 3.诊断的标准 疗效评价及预后监测 IgG重链病预后较差，患者死于细菌感染，通常在几个月至5年之内病情进行性恶化。 IgA重链病预后较好。 IgM重链病至今仅发现19例。 IgD重链病仅见1例。 (1)IgA重链病： ①免疫电泳显示与抗α重链抗体产生沉淀线，而与抗轻链抗体均不反应；②小肠活检可发现绒毛缩短、裂隙减少、固有层有淋巴组织和浆细胞浸润。 (2)IgG重链病： ①免疫电泳显示与抗G重链抗体产生沉淀线，而与抗轻链抗体均不反应；②M蛋白＞10g/L，24小时尿蛋白量＞1g；③大部分患者骨X线检查无溶骨性病损。 (3)IgM重链病： 免疫电泳显示与抗μ重链抗体产生沉淀线，而与抗轻链抗体不产生沉淀线。 (4)IgD重链病： 十分罕见，血中M成分含量不高，与抗IgD抗体产生沉淀线，而与抗轻链抗体不产生沉淀线。 良性单克隆丙球蛋白病 --------又名原因不明的单克隆丙球蛋白病 血中出现单克隆丙球蛋白，但不伴有浆细胞恶性增殖。 此病发病率明显与年龄有关： Kochwa报道 21岁以上献血员发病率0.1～0.3% 70岁以上发病率3% 90岁以上发病率14% 诊断 1.临床表现 一般患者无症状 部分患者有家族史 2.实验室检查 疗效评价及预后监测 2