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美国AACE 肢端肥大症临床指南（中文版） 1.简介 肢端肥大症是一种以生长激素 （GH）分泌亢进为特征的疾病，伴有多系统相关的并发 症，并增加患者的死亡率。2004 年，美国内分泌医师协会（AACE）公布了肢端肥大症的临 床管理指南。指南总结了当时有关肢端肥大症管理的文献，并用于此类患者的临床治疗。自 该指南出版以来，多项研究进一步深化了肢端肥大症的生化诊断标准和适当的生化评估指标 以供治疗监测。此外，关于肢端肥大症的药物治疗，特别是联合药物治疗的应用也在不断扩 展。本指南的目标是对目前临床医师关于肢端肥大症的各个方面管理进行更新，并采用目前 的临床实践指南（CPG）的方法支持这些推荐。 2.CPG 指南 现行的临床医学更强调循证证据，而不是单纯的专家意见。即使纯粹以证据为基础的方 法不能适用于所有实际临床情况，也为临床实践指南提供了客观性。 3. 透明性：科学的证明与建议水平分级 在临床实践指南（CPG）中，所有收集的临床资料都根据科学的证据而被评估成不同的 水平。推荐等级主要依据循证等级分为以下四级：强循证等级（A 级，BEL1），中循证等级 （B 级，BEL2），弱循证等级（C 级，BEL3），或者仅为没有临床证据支持下的主观因素， 非结论性的临床证据，或矛盾的临床证据（D 级，BEL4）。 4.推荐指南的主要摘要 4.1. 临床表现与合并症的判定 R1. 仔细询问并检查患者有无肢端肥大症特征性的症状与体征：包括肢体增大，出汗过 多，下颌过长，关节疼痛，心肌病，腕管综合征，睡眠呼吸暂停综合征，骨关节病，糖尿病， 女性患者的月经不调以及男性患者的性功能障碍，头痛，视野缺损（视交叉压迫），以及复 视（颅神经麻痹）（C 级，BEL3）。 R2. 在肢端肥大症的患者中，头痛与痛性骨关节炎非常常见，应考虑使用适量的止痛剂。 对肢端肥大症的针对性治疗是减轻或防止上述合并症恶化的最有效的干预手段。（C 级；BEL3） R3.高钙血症需马上进行原发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别，如果存在，则可考虑为1 型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN 1）。同样，若一个家庭中多名家庭成员患有垂体瘤，应 立即调查其是否有垂体瘤的遗传易感性，包括1 型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN 1），家 族性肢端肥大症，或者家族性孤立性垂体腺瘤等疾患。（C 级； R4. 有矫形或者塑形手术需要的患者应延迟手术期，直至血清中生长激素（GH）及胰岛 素样生长因子I （IGF-I）浓度恢复正常。（C 级；BEL4） R5. 肢端肥大症患者常伴有睡眠呼吸暂停综合征，应考虑进行睡眠呼吸检测。（C 级； BEL3） R6. 患者应行糖尿病评价，对于确诊患者应行相应治疗。（A 级；BEL3） R7. 测量血压，对于确诊为高血压的患者行相应治疗。（A 级；BEL3） R8. 评价心血管风险状态，包括查血脂谱检测（高密度脂蛋白胆固醇[HDL]、低密度脂 蛋白胆固醇[VDL]、甘油三脂[TC]）。（C 级，BEL3） R9. 心脏评估，包括心电图及超声心动图检查。尤其是当患者有心律不齐、气短等提示 有心脏疾患的症状与体征时更应行以上检查。（C 级；BEL4） R10. 对已有心脏疾病的患者应在外科术前请正式的心内科会诊。（C 级；BEL4） R11.尽管无充分的证据显示肢端肥大症会增加结肠癌的风险，但确有证据表明结肠息肉 的患病率增高。因此，推荐行结肠镜检查。（C 级；BEL4） 4.2. 如何确诊肢端肥大症？ R12. 肢端肥大症是一种临床综合征，依据其自身进展的阶段，可不表现出明确的诊断 特征。当患者出现以下2 种或多个合并症状时，临床医师应考虑诊断为肢端肥大症：新发糖 尿病，弥散性关节痛，新发或难以控制的高血压，双侧心室肥大、舒张或收缩期功能障碍等 心脏疾患，疲乏无力，头痛，腕管综合征，睡眠呼吸暂停综合征，大汗，视野缺损，结肠多 发息肉，以及进展性下颌咬合不正。（A 级；BEL1） R13. 血清胰岛素样生长因子I （IGF-I）的分泌水平，如果伴有大量年龄和性别匹配的 数据，是评估完整生长激素分泌水平的良好工具，也是疾病诊断、监测，尤其是筛选的优选 指标。随机IGF-I （完整生长激素分泌水平标志）水平的测量，应作为诊断或者一个疗程结 束的监测指标。（B 级；BEL2） R14. 血清生长激素水平测定是未标化的，因此结果不能互换。多个样本，随机生长激 素水平，血糖刺激后