(内科学课件）04.七年制心肌病与 及心肌炎.ppt

心肌疾病;一、定义：;二、分类：;1995年WHO/ISFC9(根据病理生理、病因学和发病学分类 1 扩张型心脏病(DCM)：左心室或双心室扩张,有收缩 碍 障 ，占70~80%。 2 肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚,常伴有 非对称性间隔肥厚，占10~20%。 3 限制型心肌病(RCM)：收缩正常,心壁不厚,单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小,少见。 4 致心律失常型右室心肌病(ARVC)：右心室进行性 纤维脂肪变，少见。 5 未分类心肌病:不适合归类于上述类型的心肌病 6 特异性心肌病:病因明确或与系统性疾病相关的疾病;第一节 扩张型心肌病;（二）炎症（非感染性）;（四）遗传;二、 机制：多与持续性病毒感染和自身免疫反应有关;（2）抗体介导心肌免疫损伤机制 ;[病理] 1 解剖学：心腔扩大，室壁相对变薄,常有附壁血 栓，瓣膜及冠脉正常。 2 组织学：心肌细胞肥大、变性及纤维化 ;[临床表现] 一、症状： 1 劳力性心悸、气促、夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸及浮肿。 2 胸痛、晕厥、猝死及脑、肾、肺等脏器栓塞相应表现。 ;[辅助检查] 一、心电图：无特异性 ① 各种心律失常：以室性心律失常、房颤、房 室传导阻滞及束支传导阻滞多见。 ②心肌损害：ST段压低、T波平坦、双相或倒置， R波递增不良，出现病理性Q波。 ③ 心室肥大，左心室多见。;二、胸片： 心影扩大、心胸比＞50%，肺瘀血、肺水肿、胸腔积液。;三、超声心动图： 大：心脏四个腔扩大，以左侧扩大为著。 小：二尖瓣开放幅度减少，呈钻石样改变。 薄：室壁相对变薄。 弱：室壁搏动普遍减弱，收缩功能下降。 ;四、核素检查 心室腔 ↑ ，心室射血分数和局部射血分数 ↓ ，室壁搏动弥漫减弱。 五、心脏磁共振 六、心导管检查及血管造影 1导管: 双室舒张末期压↑，左房压↑， 肺毛压↑，心搏量↓，心脏指数↓。 2造影:心室扩张，弥漫性室壁运动减弱， 心室射血分数↓，冠脉正常。 ;七、心肌活检：无特异性 八、血液和血清学检查： 1、BNP或NT-proBNP，肌钙蛋白 2、免疫学检查：抗ADP/ATP载体抗体、抗 β1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗 M2-胆碱能受体抗体具有较高的特异性和 敏感性。;[诊断和鉴别诊断] 一、诊断：采用排外法 要点: 1. 临床表现为心脏扩大、充血性心 衰、心律失常,超声提示心腔扩大 室、壁搏动弥漫性减弱。 2. 除外继发性心肌病。 ;二、鉴别： （一）风湿性心瓣膜病： 心肌病可闻及二尖瓣、三尖瓣区收缩期吹风样杂音，但一般无舒张期杂音，且心衰时较响，心衰控制后减弱或消失，而风心与此相反。超声心动图有助于区别。 ;（二）心包积液 心包积液 心肌病 体 征 心尖搏动在浊音界内侧， 搏动与浊音界一致，收缩 无杂音，可有奇脉， 期杂音 脉压差↓ X 线 心影大小随体位变化 否 超 声 液性暗区 各腔室扩大 ;（三）冠心病（缺血性心肌病型）： 冠脉造影 （四）高血压性心脏病：有高血压病史。 （五）先天性心脏病：多数有明显体征， 超声可明确。;[治疗]：主要针对心衰和心律失常 旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常和预防猝死及栓塞，提高生活质量和延长寿命 ; 三、针对心衰—药物治疗（利尿、扩管、强心）;4、伊伐布雷定为If通道阻滞剂，可减慢窦性心率， 不能耐受β-受体阻滞剂、心率≧70次/分使用。;ＡＣＥＩ作用机制;ACEI禁忌症： （1）过敏 （2）孕妇有可能致胎儿畸形 （3）显著的低血压（