再生障碍性贫血_42页.pptVIP

重型再障的治疗 1.异基因造血干细胞移植 主要用于重型再障; 年龄小于40岁; 有HLA配型相合的供髓者; 未输血、无感染。 缺点：排斥和移植物抗宿主病（GVHD） 2. 免疫抑制治疗（IST） 免疫抑制剂: 抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 环孢素（CSA） 大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗 免疫调节剂：丙种球蛋白 单克隆抗体 ATG/ALG作用机制 去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制； 免疫刺激作用，通过刺激产生造血调节因子促进干细胞增殖； 对造血干细胞本身有直接刺激作用。 ATG/ALG的副反应 （1）类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮疹、肌肉关节酸痛等，故用前应做过敏试验。 （2）血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患 者出现高热、皮疹、关节痛、蛋白尿。 （3）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。 （4）少数患者可有肝肾功能损害。 大剂量免疫球蛋白（HDIG） 适用于以下情况： 肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者； SAA合并感染者； SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小 板无效者。 治疗进展 麦考酚吗乙酯（MMF），他克莫司（FK506） 抗T淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）：近年来国内报告用CD3、CD8等McAb-T治疗治疗SAA，临床治疗显著，总有效率79.2%。 临床治疗显著，总有效率79.2%。 预 后 慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年内死亡。 预 防 有病因可寻的继发性再障患者应避免对有害因素的继续接触。强化劳动保护法规，提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有害因素的机会。 思考题 AA的血象特点是什么？ AA的骨髓象特点是什么？ AA的诊断标准? 谢 谢！！  再生障碍性贫血 （aplastic anemia AA） 定义 再生障碍性贫血： 简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征 流行病学 病因和发病机制 病因 1. 化学因素 多种化学物质和药物，常见的有苯制剂、农药、长期染发、药物等 2.物理因素 伽马射线 、X线 3.生物因素 多种病毒 ，包括肝炎病毒、EB 病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。 病因和发病机制 发病机制 （1）造血干细胞内在缺陷：CD34+细胞及长期培养起始细胞（LTCIC）明显减少或缺如。 （2）造血微环境缺陷和造血生长因子异常： 微环境= 基质细胞+细胞因子+细胞外基质; 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同； 骨髓基质细胞分泌IFN-γ、TNF-α及IL-2水平升高。 （3）免疫异常 T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增加。 （4）遗传因素 部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。 造血干细胞质、量异常 HSC、HPS HSC过度凋亡 免疫异常 造血微环境异常 造血抑制因子↑ T细胞增殖、分化抑制 致病因素 造血衰竭 临 床 表 现Clinical presentations 临 床 表 现Clinical presentations 1.重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。 2.慢性再生障碍性贫血(CAA) 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 1. 血象 全血细胞减少 网织红细胞计数降低 贫血一般为正细胞正色素 2.骨髓象（穿刺和活检） 脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 多部位骨髓穿刺增