再生障碍性贫血本科课件经典.pptVIP

尿含铁血黄素试验(Rou`s test)阳性 诊 断 与 鉴 别 诊 断 2.骨髓增生异常综合征（M D S） 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。 3．急性造血功能停滞： 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 急性白血病（AL）： 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单） 增多 ②染色体异常 奥尔(Auer)氏体 5．免疫相关性全血细胞减少： 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 确诊：骨髓单个核细胞Coombs test 阳性。　　 诊 断 与 鉴 别 诊 断 6.恶性组织细胞增生病 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、不同点：①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 7．Fanconi aneimia 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点： 可全血细胞减少 2、不同点： ①伴发育异常；皮肤色素沉着,骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 治疗Treatment要有耐心 再障治疗后骨髓造血功能恢复正常的指标：血小板正常。 一、去除病因：不再与有害物质接触。 二、支持及对症治疗。 三、针对发病机制的治疗。 四、造血干细胞移植。 五、改善骨髓微环境 六、中医中药 治疗 支持治疗 保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗 对症治疗： 1．纠正贫血：输浓缩红细胞（Hb＜60g/L)， 严格掌握适应症，防止继发性血色病。 2．控制出血： 止血药物：止血敏、EACE、PAMBA 泌尿生殖系统出血时抗纤溶药慎用。 血小板输注： 严重出血及PLT＜20×109/L （最好HLA配型相配） 血浆、凝血因子。 3．控制感染：合理选用抗生素 ．怀疑感染时作药敏试验，寻找敏 感抗生素 ．首先应用强烈广谱抗生素，然后根据药敏试验应用抗生素。 ．注意二重感染，真菌感染防治。 4．护肝治疗。 治 疗 针对发病机制的治疗 (一) 免疫抑制治疗 (二) 促进造血 针对发病机制的治疗 一、免疫治疗 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮试 马：ALG 10～15mg/(kg.d) ×5天 免：ALG 3～5mg/(kg.d) ×5天 注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 ～16小时，可与环胞素合用 2、环胞素 适应全部AA，6mg(kg.d) ×1年 注：使用时要个体化，及时调整剂量 3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA 二、促造血治疗 雄激素——适用于全部AA 司坦唑醇（康力龙）2mg tid. 十一丙酸睾酮（安雄） 40～80mg tid. 造血生长因素——适用全部AA，特别是SAA 粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d 促红细胞生成素（EPO）50～100u/(kg.d) 同种异基因造血干细胞移植 治愈方法 40岁，无感染及其他并发症，有合适