若风-免疫5补体 培训资料.pptVIP

1 概 述 激 活 调 节 功 能 补 体 2 -主要由肝细胞和单核细胞产生； General Features一般特性 -由30多种糖蛋白组成—补体系统； -主要存在于血液和组织液中； -固有成分以酶原的形式存在； -以“级联”方式活化。 C1, C2, C3, C4 B, D, P, C3 MASP, C2, C3, C4 C5，C6, C7, C8, C9 C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc CR1, CR2, CR3, CR4, CR5, etc -肝细胞 （Hepatocytes ） -单核-巨噬细胞（Monocytes/Macrophages） -造血细胞 （Hematopoietic Cells） -纤维母细胞 （Fibroblasts） -内皮细胞 （Endothelial Cells） -生殖细胞 （Reproductive Cells） -脂肪细胞 （Adipocytes） -星细胞 （Astrocytes） -神经细胞 （Neurons） 3 是存在于血清及组织液中的一组经活化后具有活性的蛋白质。广泛参与机体的免疫应答及免疫调节。 补体概念： 免疫功能: -溶解病原体 -促进吞噬 -炎症介质 -免疫细胞活化 补体异常与疾病： -活化分子缺陷 → 抗感染能力↓ -调控分子缺陷 → 自身免疫病 4 分 组 分 子 固有成分 经典途径 C1,C2,C3,C4 替代途径 B, D, P, C3 MBL 途径 MASP,C2,C3,C4 共同末端效应 C5 - C9 调节因子 C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc 补体受体 (CR) CR1-CR5, etc Components of Complement System 5 -裂解片断: a、b等。如, C3a、C3b Rules of Nomenclature -固有成分: C1~C9/B, D, P -灭活片断: iC3b (i=inhibitory灭活的) 8 C1 C1 [C1酯酶] C4,C2 C4b2a[C3转化酶], C4a,C2a C3 C4b2a3b[C5转化酶], C3a,C3b,C3d C5 C5b, C5a C6,C7,C8,C9n C5b6789n [MAC] Ag-Ab [激活物] Classical Pathway 9 - 与Ag结合后，Ig的C区构型发生改变，获 得C1q结合活性，激活C1。 - IgG： CH2, ≥2 IgG-Ag - IgM: CH3, ≥1 IgM-Ag -较慢：Ag刺激产生特异性Ab后才能启动 经典途径的激活。 激活物: Ag-Ab 复合物 (免疫复合物) 10 [转化酶] -C3 Convertase: C4b2a -C5 Convertase: C4b2a3b C5b6789n [激活物] Ag-Ab [MAC] 经典途径要点 -调理活性分子： C3b [活性片段] -炎症介质: C3a,C4a,C5a [特点] –参与Ab介导的适应性免疫应答。 -反应慢：感染后期发挥作用。 11 病原体表面 [激活物] C3 C3bBb·P [C3转化酶]C3a,C3b,C3d C3b- D C3bnBb[C5转化酶] C5 C5b, C5a C6,C7,C8,C9n C5b6789n [MAC] [放大机制] B Alternative Pathway 12 激活物: 病原体成分组成的C3b结表面。 -自发形成的C3b与表面分子结合后，C3b不被 进一步灭活，获得酶活性，启动补体活化。 -表面分子： 细菌的LPS、葡聚糖、真菌酵母 多糖等。 变性的IgA、IgG4等自身分子。 13 [转化酶] -C3转化酶: C3bBb. -C5转化酶: C3bnBb. [MAC] -C5b6789n [激活物] 病原体的C3b反应表面。 -调理活性片段： C3b [特点] -正反馈放大效应。