颅内海绵状血管瘤的影像诊断 知识介绍.ppt

颅内海绵状血管瘤的影像诊断 南京军区福州总医院医学影像中心 陈代文 南京军区福州总医院医学影像中心 文章 脑实质海绵状血管瘤的 MRI诊断 贾飞鸽　 许乙凯 　段刚 　黄其鎏 南方医科大学南方医院影像中心 中国医学影像学杂志 2008年 9月第 16卷第 5期 脑海绵状血管瘤的CT和MR特征 刘剑 青岛市立医院 实用医技杂志2008年7月第15卷第21期 南京军区福州总医院医学影像中心 背景 颅内海绵状血管瘤(cavernous hemangioma ,CA)属脑部先天性血管畸形的一种,属隐性血管畸形, 据统计占所有脑血管畸形的15%。临床和影像中分为脑内型和脑外型。 南京军区福州总医院医学影像中心 病因及病理特征 脑外型CA 起源于海绵窦区的硬脑膜,大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团,边界清楚,无包膜,切面上呈海绵状。镜下观察与脑内CA 相同。 病因及病理特征 脑内CA是脑血管畸形的一个类型,目前认为非真性肿瘤,是起自脑内毛细血管水平的先天性血管畸形。 南京军区福州总医院医学影像中心 病因及病理特征 脑内多发CA已经证实属不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,异常基因位于第7对染色体上,具有家族性,通常在20～40 岁时出现症状而被发现。 脑内单发CA可能与遗传、性激素、血管内皮生长因子和细胞凋亡等有关。 南京军区福州总医院医学影像中心 病因及病理特征 典型的脑内CA多认为是起自脑内毛细血管水平的血管畸形,由丛状薄壁的血管窦样结构组成,管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力纤维和肌层,窦内血流压力低,流动慢,没有明显的供血动脉及引流静脉,窦腔内常有血栓形成,窦腔间有神经纤维分隔,无正常脑组织。 南京军区福州总医院医学影像中心 病因及病理特征 由于脑内CA的血管壁薄且缺乏弹性,因而易出血,病灶内有时可见数目不等的片状出血、钙化、胶质增生及坏死囊变灶,病灶周围可见含铁血黄素沉着或有机化的血块。 南京军区福州总医院医学影像中心 病因及病理特征 CA可发现于任何年龄,临床症状与病灶部位及瘤体变化有关,常以脑出血为首发症状,典型表现为癫痫发作、突发性头痛、进行性神经功能障碍等。 南京军区福州总医院医学影像中心 临床分型 Zabramski等根据MRI影像特点将脑海绵状血管瘤分为4型: ①Ⅰ型:病灶内含正铁血红蛋白的亚急性出血, T1WI呈高信号, T2WI开始呈高信号,随后逐渐变低,病灶周围出现低信号圈。 南京军区福州总医院医学影像中心 临床分型 ②Ⅱ型:病灶反复出血和血栓形成, T1WI呈网状高、低混杂信号, T2W I在网状高、低混杂信号周围有低信号圈; ③Ⅲ型:病灶伴有慢性出血, T1WI和T2WI均呈等或低信号; 南京军区福州总医院医学影像中心 临床分型 ④Ⅳ型:病灶在T1WI和T2WI呈点状、局灶性低信号影,梯度回波序列显示最敏感,病灶经常为多灶性。 小病灶需和毛细血管扩张症鉴别,与后者相比, Ⅳ型脑海绵状血管瘤罕有增强效应。 南京军区福州总医院医学影像中心 CT 和MRI 表现 脑内型CA 的CT 表现为一边缘清楚的圆形或类圆形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均匀一致,但多数不均匀;伴有出血时,病灶可短时间内增大,新鲜出血时病灶内为均匀一致的高密度,常占据肿瘤一部分,甚至可占据全部。 南京军区福州总医院医学影像中心 CT 和MRI 表现 出血可破入肿瘤周围脑实质,亦可破入蛛网膜下腔。随着时间延长,出血灶变为低密度,常伴有钙化,其程度可轻重不等,严重者可全部钙化形成“脑石”。增强后可表现不强化或周边轻度强化,病灶强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关。 南京军区福州总医院医学影像中心 CT 和MRI 表现 MRI 表现主要取决于瘤内出血时间,反复少量出血的形成,瘤巢内游离稀释正铁血红蛋白的存在,使MRI 像多数呈短T1、长T2高信号,少数呈等或低信号。 南京军区福州总医院医学影像中心 CT 和MRI 表现 再者瘤巢内血栓、纤维组织和钙化,胶质增生组织存在而使瘤巢信号不均匀,呈高低混杂信号,瘤周含铁血黄素沉着而形成的环状低信号。 南京军区福州总医院医学影像中心 CT 和MRI 表现 无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑内CA最典型的MRI 表现,因此MRI 是目前确诊和随访脑内型CA