特发性肺间质纤维化推荐.pptVIP

特发性肺间质纤维化 概述 特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。 其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。 据报道，IPF确诊后平均存活期为2~4年，5年生存率仅为30%~50%。 病因 本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、感染、免疫功能异常有关。 遗传因素 病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。 免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫球蛋白升高，以IgG增高最常见。 发病机制 慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个环节 肺泡炎 肺实质损伤 修复和纤维化 IPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的研究。 病理形态学 大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬如橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、中性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润。急性进展期，肺泡间隔因渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导致肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。随着病情进展，以FB增殖为主，纤维化持续进行，正常肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织，小气道闭锁，附近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存”的不同时相改变是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区别的关键鉴别点。此外约有10%的IPF可能并发肺癌，原因和机理尚不清。 实验室检查--影像学、肺功能检查 胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称网状阴影。 CT和HRCT：为双肺弥漫性网状结节影，亦可呈密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影），这提示活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。 肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总量、功能残气量和残气量下降。压力—容积曲线向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。PaO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。肺泡—动脉氧压差加大，活动后更著。 放射学特点 1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: 8.蜂窝肺 9.不规则线样征 实验室检查--血清学、肺活检检查 血清学检查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）增高，类风湿因子、抗核抗体阳性，但滴定度不高， 纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性粒细胞或淋巴细胞增多。 肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。经纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的程度，开胸肺活检是诊断IPF的金标准，能提供最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾病，具有90—100%的确诊率。 临床表现 1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾） 5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静脉怒张、腹水、胸水等。 特点：1.老年男性居多;2.慢性起病; 3. 四大表现:干咳 气短 velcro罗音 杵状指 鉴别诊断 诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。发病前有“感冒”样表现及发热。影象学表现为弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧，肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。 疾病治疗-治疗原则 治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行