丘脑对称性病变 34页.pptVIP

双侧丘脑对称性病变 双侧丘脑对称性病变 丘脑病变的常见病:  脑血管病 　　　先天性或代谢病　　　炎症性疾病　　　一氧化碳中毒　　　酒精中毒　　少见的有　　肝脏疾病　　Addison‘s病　　利尿剂的应用　　急性弥散性脑脊髓炎　　Leigh’s 病　　Canavan‘s病　　Kearn-Sayre 综合症另加:急性双侧丘脑病变如：梗塞、子宫内缺血缺氧　　慢性双侧丘脑病变如：ＣＪＤ、Ｗernicke-Korsakoff、神经胶质瘤、Ｗilson、KSS、Ｆahr  基底动脉尖综合征 占脑梗死的7 . 6 % 。本病以老年男性多见,高发年龄在50～70 岁 首要病因是动脉栓塞(61. 5 %) 其次为脑血栓形成和脑血管畸形等 危险因素依次为高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、吸烟、酗酒和高脂血症。 基底动脉尖综合征 TOBS 是一种特殊类型缺血性脑血管病, 病变累及以基底动脉顶端为中心2cm 范围内的5 条血管: 2 条大脑后动脉 2 条小脑上动脉 1 条基底动脉。 头颅MRI是诊断该病的重要手段 ,脑梗死以丘脑和中脑为主,同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、小脑等梗死灶的不同分布和多样组合,尤其双侧丘脑“蝶形”病灶,即可确诊 。 基底动脉尖综合征 T2WI 脑干及左小脑梗死灶 基底动脉尖综合征 基底动脉尖综合征 双侧丘脑出血 脑深静脉血栓引起的对称性丘脑梗死 Wilson病 肝豆状核变性也称Wilson病是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病 临床特征有好发于青少年、肝硬变、脑部尤其是基底节变性、角膜K-F环、肾损害等 低血清铜蓝蛋白（CP）是诊断本病重要依据之一 MRI异常信号常见于基底节，其次在丘脑、脑干和齿状核，病灶双侧对称为其特点 。 Wilson病 Wernicke脑病 Wernicke脑病是维生素B1 缺乏所致的营养缺乏性疾病。 凡维生素B1 摄入不足、吸收不良、代谢需要量增加和利用障碍均可致病。常见原因为营养不良、长期酗酒、妊娠呕吐、神经性厌食、急性传染病等 W ernicke 脑病 W ernicke 脑病发病年龄多为30 岁～ 70 岁, 男性多于女性。 典型临床症状常突然发生, 表现为“三联征” 1、精神和意识障碍, 2、小脑共济失调 3、眼球运动障碍。 另外, 约有半数患者同时伴有多发性神经痛。 MR I MR I主要表现是第三、四脑室、中脑导水管周围对称性的长T1、长T2 异常信号以及四叠体、乳头体、第四脑室基底部T2 加权像高信号为主要改变 Wernicke脑病 Leigh 病 　Leigh 病(Leigh disease) 又称为Leigh 综合征 (Leigh syndrome, LS) 、亚急性坏死性脑脊髓病。 从丘脑到脑干包括下橄榄核和后柱的多发对称性的坏死性病变 LS临床上根据起病年龄分为新生儿型、经典婴儿型及少年型、成人型 少年型少见,常在儿童期隐匿起病,逐渐出现轻痉挛性截瘫、共济失调、运动不耐受、眼震、视觉受损以及帕金森样表现,身高、体重常低于正常。 Leigh 病 LS的血液学检查主要出现血液或脑脊液中乳酸增高,运动试验显示运动后10 min 乳酸仍不能恢复到正常范围 Leigh 病 MRI表现：双侧豆状核、尾状核头、丘脑多发对称性长T1长T2信号 Kuf s 病 　Kuf s 病是神经元腊样质脂褐质沉积症(NCL)的成人型,为常染色体隐性遗传 Kuf s 病分为A、B 两型[2 ] ,其特点包括 症状多发生于30 岁以后;A 型表现为癫痫发作,进行性肌阵挛;B 型主要表现为痴呆及运动障碍,两型之间可有重叠多无视力损害;非侵入性的诊断试验有一定的价值,包括尿沉渣长萜醇水平测试 Kufs 病即神经元蜡样质脂褐质沉积症 颅内多发钙化 双侧丘脑卵圆形铁沉积 新生儿缺氧缺血性脑损伤 双侧基底神经节丘脑部位呈对称性密度增高 流行性出血热脑损害MR I表现1例报告 MR I影像表现: 2004 - 03 - 17片示双侧小脑齿状核见条形长T1 长T2 异常信号,双侧丘脑见中央少量出血之短T1 稍短T2 异常信号,周围可见低信号环,再外周见边缘模糊的水肿带 流行性出血热脑损害MR I表现1例报告 2004 - 03 - 27片见双侧小脑齿状核见有少量出血,呈细条形短T1 长T2 信号,病变范围有所缩小。双侧丘脑出血及水肿范围有所增大 双侧痉挛性脑瘫 　妊娠40 周,出生体重3260g ,出生后27 天MR 检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1 长T2 信号、中央前后回短T1 信号(黑箭) 双侧痉挛性脑瘫 同一病人