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先天性肺动脉吊带合并气管狭窄一期纠治 　　[摘要] 目的：总结先天性肺动脉吊带（PAS）合并气管狭窄的手术和临床治疗经验。方法：6例PAS合并气管狭窄的患儿，其中5例伴动脉导管未闭，2例房间隔缺损，1例室间隔缺损，1例轻度肺动脉狭窄。合并Ⅰ期气管狭窄（管腔阻塞90%）2例。6例患儿均在体外循环辅助下行一期解剖纠治手术。结果：手术死亡1例，延迟关胸2例。手术时间为（231±45） min，体外循环时间为（181±37） min，ICU 时间为（46±13） d，呼吸机辅助时间（28±11） d，住院天数（59±17） d。术后6个月～1年随访中，1例左支气管轻度受压，左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄，心肺功能均良好。结论：肺动脉吊带合并气管狭窄一经发现须及时手术治疗，一期纠治手术成功率较高，需密切关注肺动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响。 　　[关键词] 肺动脉吊带；气管狭窄；一期纠治 　　[中图分类号] R654.2[文献标识码]B [文章编号]1673-7210（2011）07（b）-247-02 　　 　　肺动脉吊带（pulmonary artery sling， PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，若不及时治疗，病死率可达90％。由于左肺动脉起源及行走异常的压迫气管后壁，常伴有气管狭窄，尤其是在隆突上和右主支气管起始部，约50％肺动脉吊带病例气管狭窄的原因是存在完全性气管环[1-2]。气管狭窄不仅可发生于PAS压迫的区域，还可延及整个气管，此时形成所谓的“环-吊带”复合体。目前，PAS合并气管狭窄的治疗方法存在争议，且手术难度大，术后并发症多。从2006年5月～2010年9月，我们共收治PAS合并气管狭窄6例，总结外科纠治经验，现报道如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　6例PAS合并气管狭窄患儿中，男3例，女3例；年龄1个月～4岁，平均（7±3.2）个月；体重2.5～31.0 kg，平均体重（8.5±3.7） kg。其中，5例伴动脉导管未闭，2例房间隔缺损，1例室间隔缺损，1例轻度肺动脉狭窄。按照Cotton法，合并Ⅰ期气管狭窄（管腔阻塞90%）2例。该患儿有咳嗽、喘鸣和反复肺部感染等典型临床症状，手术前经支气管镜、心脏超声、CT及MRI检查明确诊断，并排除手术禁忌证，可耐受手术。 　　1.2 手术方法 　　全麻体外循环辅助下行PAS???并气管狭窄一期纠治。手术采用胸骨正中入路，纵行劈开胸骨，剪开心包并悬吊，肝素化后，经主动脉及上腔静脉和下腔静脉插管建立体外循环，并行循环，灌注温度32℃～34℃，维持心率，充分游离主动脉、肺动脉、气管以及周围组织。可见左肺动脉起源于右肺动脉，绕行于狭窄气管后方及食管前方，水平走行至左侧肺门处，气管狭窄位于中下段。常规阻断，灌注心肌保护液，心脏停跳，打开心脏，关闭心内缺损，心脏复跳。将动脉韧带或者动脉导管结扎并离断，于起始部离断左肺动脉，双层缝合右肺动脉切口，左肺动脉经气管和食管之间拖出，与主肺动脉端侧吻合，向左牵拉主动脉，暴露气管。狭窄段长度小于8个气管环或小于气管长度的30％均可行端端吻合。气管狭窄段长度占气管总长度比例大，无法行狭窄段切除后端端吻合术，行Slide气管成形术或自体游离气管片移植术两种术式。气管缝合完毕，纵隔注水，气道内加压 35～40 mm H2O，检测气管吻合口处无漏气，调整流量，顺利停机，中和肝素，止血，术毕。 　　 　　2 结果 　　本组患儿中，手术死亡1例，死亡原因为气管吻合口漏，病死率为16.7%。延迟关胸2例，2周后顺利关胸。气管端端吻合3例，Slide气管成形2例，自体游离气管片移植1例。手术时间为（231±45） min，体外循环时间为（181±37） min，ICU 时间为（46±13） d，呼吸机辅助时间为（28±11） d，住院天数为（59±17） d。术后无明显手术并发症。术后6个月～1年随访中，CT检查示1例左支气管轻度受压，超声检查左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄，心肺功能均良好。 　　 　　3 讨论 　　PAS是左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方、食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，形成气管周围的吊带压迫[3]。这种左肺动脉的畸形最早于1897年由Glaevecke和Doehle在1例7个月的婴儿尸检中发现[4]。1958年Contro创造出了“肺动脉吊带”这一名词，以此与“血管环”相区别[5]。以后Berdon提出了“环－吊带综合症”这一名词，来强调PAS经常和完全性气管环畸形同时存在[6]。第一例成功手术的PAS患者是1954年Pott和他的同事完成的，他们将左肺动脉在右肺动脉起源处离断，将它转移到气管前并重新吻合于右肺动脉起源处[7]。1983年Cam