任红-肝肺综合征(重庆).pptVIP

HPS肝移植后PaO2改善情况（Swanson，et al. 2002) HPS原位肝移植后的生存情况（Swanson，et al. 2002) 80年代中期，严重低氧血症患者（Pa02 50，如HPS），还被认为是肝移植的绝对禁忌症，但目前此观念已完全改变。 Taille等对 1991年-2000年法国6个肝移植中心23例因HPS进行肝移植的成人患者进行了研究，认为无论HPS严重程度如何，肝移植均是治疗成人HPS的有效措施。 术前低氧血症的严重程度，MAA扫描所证实的肺内分流程度以及对纯氧的治疗反应可能是对患者进行危险分层的重要指标。 Taille C, Cadranel J, Bellocq A, et al. Liver transplantation for hepatopulmonary syndrome: a ten-year experience in Paris, France. Transplantation. 2003;75(9):1482-1489. 肝移植前HPS患者血氧情况（Taille，et al.2002) HPS的药物治疗 进展缓慢，且疗效并不满意 目前大多处于临床实验阶段 大蒜素，亚甲基蓝，NO合酶抑制剂较有希望  （1）烯丙派三嗪 机制：为一种可安全用于肝病的药物，改变肺通 气血流比例 作用：改善PaO2 （2）奥曲肽 机制：为生长抑素类药，强效的血管扩张神经肽 抑制物，可阻断神经肽对肺血管的扩张作用， 也可通过抑制高血糖素的作用，而减轻肺血 管的扩张。 作用：改善PaO2，为肝移植作准备。 但本药的使用仍需进一步研究。  （ 3）β-肾上腺素受体阻滞剂： 药物：普萘洛尔 剂量：140～160mg/d 用法：一般主张口服给药，剂量从30mg/d开 始，逐渐加量，直至心率减缓至用药前的 75%。 疗效：明显改善肺动脉高压，减轻腹腔静脉 扩张，改善肝血流量，使肺血流恢复正 常，改善低氧血症。 注意事项：长期用药无副作用，但不能骤然 停药，否则偶有心跳骤停的可能。  （4）环磷酰胺和肾上腺皮质激素对HPS的疗效正在评价中 药物：吲哚美辛（消炎痛）即前列腺素合 成抑制剂（环加氧酶抑制剂） 机制：可能为吲哚美辛通过抑制前列腺素 合成而减轻肺血管扩张程度，改善 PaO2。但也有学者认为该药不能改善低 氧血症 用法：75mg/d，共6d 疗效：提升PaO2，降低肺泡一动脉血氧分 压差  （5）雌激素拮抗剂 药物：他莫昔芬等 可能有效，但尚无临床资料证实此种方法  （6）其他药物①大蒜 Gary 等采用大蒜治疗HPS 8周，发现40%患者PO2上升至少10mmHg以上，或A-a压差下降10mmHg以上。 ②NO拮抗剂或NO合酶抑制剂 Abrams GA, Fallon MB. Treatment of hepatopulmonary syndrome with Allium sativum L. (garlic): a pilot trial. J Clin Gastroenterol. 1998;27(3):232-235. Schenk P, Madl C, Rezaie-Majd S, Lehr S, Muller C. Methylene blue improves the hepatopulmonary syndrome. Ann Intern Med. 2000;133(9):701-706. 大蒜素对HPS的疗效（Gray, et al. 1998) 未来的研究方向 血管介质在HPS发病机理中所起的作用 肝移植手术指征的完善 非外科治疗的发展，尤其需要多中心，随机，双盲的临床试验 * 发生率最高的是Budd-Chiari 综合症,最低的是窦前性门脉高压症,这种差别可能由于对HPS的诊断依据不统一所致 * Fig. 2.-Hepatopulmonary syndrome in 64- year-old woman with cryptogenic cirrhosis. A, High-resolution CT scan (lung window) coned to right lung shows peripherally distributed linear and nodular opacities. B, Conventional CT scan (lung window) at same level confirms vascular nature of these opacities. * Estimation of the pulmonary to systemic shunt fraction is