《儿科学精品教学资料》泌尿系统疾病、遗传性疾病、内分泌疾病.pptxVIP

泌尿系统疾病、遗传性疾病、内分泌疾病 2015-12-8学习目的掌握急性肾小球肾炎典型病例、严重病例的诊断及处理；肾病综合征的临床表现、分型及治疗方法21-三体的临床表现生长激素缺乏症的临床表现及治疗原则熟悉急性肾小球肾炎非典型病例的临床表现和诊断肾病综合征的病因、发病机制、病理生理、病理改变及合并症病历介绍8岁,女孩双眼睑浮肿2天伴肉眼血尿1天就诊眼睑轻度浮肿,尿量稍有减少无发热,三周前患扁桃体炎否认家族性肾脏病史无气急,烦躁双下肢紧张性浮肿,BP:130/90mmHg尿Rt：RBC满视野，尿蛋白++,WBC3-5/HP；血Rt： WBC 12.1×109/L，N 70%，Hb 102g/L，BPC 286×109/L ；ESR 75mm/h ； 尿畸形RBC率85% B超：双肾肿胀急性肾小球肾炎是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患分类：链球菌感染后肾小球肾炎 非链球菌感染后肾小球肾炎急性肾小球肾炎----发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成分肾小球基底膜破坏抗原抗体免疫复合物肾小球炎症病变血浆及红、白细胞渗入肾小囊腔中激活补体血尿、蛋白尿白细胞、管形尿内皮细胞肿胀，系膜细胞增生补体的白细胞趋化血管活性物质效应细胞毒直接作用毛细血管腔狭窄、闭塞全身毛细血管通透性↑ 肾小球滤过率↓少尿、无尿高血压钠、水潴留，血容量扩张水肿急性肾小球肾炎----病理毛细血管内增生性肾小球肾炎改变肾小球增大、肿胀细胞成分多内皮细胞系膜细胞炎性细胞毛细血管腔狭窄内皮细胞增多伴有中性粒细胞浸润（绿箭头）急性肾小球肾炎---免疫荧光检查星天型IgG呈弥漫性、不规则分布于毛细血管袢及系膜急性肾小球肾炎---实验室检查血常规及血沉：轻度贫血，血WBC↑；ESR↑肾功能检查： 根据少尿程度及持续时间， BUN 和 Cr及小管功能受不同影响链球菌感染免疫学检查：Aso：10～14天（+）,3～5 W高峰，3～6 M恢复血清补体测定：诊断急性肾炎必备指标 2W内CH50.C3明显降低，6～8 W 恢复， 诊断依据前驱感染：3W前患扁桃体炎临床表现：水肿、少尿、血尿和高血压尿检有红细胞，少量蛋白尿ESR ↑,C3↓ , ASO 升高B超：双肾偏大急性链感后肾小球肾炎? 普通病例 ? 严重病例严重病例疾病早期（指两周之内）可出现下列严重症状严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全严重循环充血水、钠潴留，血容量增加呼吸急促、肺部湿罗音，心脏扩大、奔马律、肝大、水肿加剧高血压脑病脑水肿,脑血管扩张,BP 150-160/100-110mmHg剧烈头痛、呕吐、复视和一过性失明、惊厥、昏迷急性肾功能不全暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒 一般持续3-5天，不超过10天治疗---无特异休息卧床2-3周，3个月内避免重体力劳动肉眼血尿消失，水肿消退血压正常----下床轻微活动血沉正常----可上学，仅限完成课堂作业尿沉渣红细胞绝对计数正常----恢复体力活动饮食 有水肿高血压者限盐限水 抗感染 青霉素类抗生素10-14天对症 利尿降压严重病例治疗原则严重循环充血矫正水钠潴留，恢复正常血容量（呋塞米、硝普钠）腹膜透析或血液滤过高血压脑病降压（选择强力快速降压药）、止痉（有抽痉）急性肾功能不全非典型表现无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合症表现的急性肾炎肾病综合征非独立疾病，为一组临床综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征临床表现大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿“三高一低”分型原发性—单纯型，肾炎型继发性先天遗传性病理生理改变各种肾小球病变滤过膜电荷屏障和/或机械屏障破坏大量白蛋白漏出 （选择性蛋白尿）大、中、小分子蛋白均从尿排出 （非选择性蛋白尿） 大量蛋白尿低蛋白血症脂代谢紊乱血浆胶体渗透压血管内外水交换失衡高脂血症水 肿合并症----感染易发生感染的原因体液免疫功能低下细胞免疫功能异常补体系统的改变转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失蛋白质营养不良水肿致局部循环障碍常应用皮质激素、免疫抑制剂是复发和影响疗效的主要原因合并症----高凝状态与血液浓缩、血小板增加、凝血纤溶失衡有关血栓或栓塞，特别肾静脉血栓40%影响疗效的主要因素之一合并症----电解质紊乱低钾、低钠、低钙血症与长期禁盐、过多利尿剂、感染、呕吐、腹泻有关懒言、乏力、厌食、血压下降易出现低血容量性休克合并症----急性肾衰竭以微小病变型多见 有效血容量不足所致，大量蛋白管型堵塞肾活检证实儿童肾病综合征的诊断步骤 NS？（诊断标准，三高一低）单纯性or肾炎型有以下之一或多项考虑肾炎性肾病 肾小球性血尿 反复或持续