《儿科学精品教学资料》先天性心脏病2015.pptVIP

青紫加重，杂音消失，意识改变，呼吸加快 吸氧—改善缺氧 镇静—减少呼吸做功 胸膝位—增加体循环压力 5%SB应用—改善酸中毒 新福林应用—增加体循环压力 急诊手术—解除解剖异常 缺氧发作的处理 常见先心病鉴别诊断 诊断标准：日本MCLS研究委员会（１９８４年）提出至少满足五条才能确定：(一)不明原因的发热持续高烧(39-40°C)超过五天，是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮(三)躯干部多形红斑，(四)双侧结膜充血(五)唇发红及干裂，并呈杨梅舌(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大 如果超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 川崎病的本质—血管炎 川崎病 Fever (39-40℃, persist 7-14days or longer) Bilateral bulbar conjunctiva injection Clinical Situation Lip or oral cavity changes Clinical Situation cracking and fissuring inflammation of the oral mucosa strawberry tongue Lip or oral cavity changes Clinical Situation Cervical lymphadenopathy Clinical Situation ≧1.5cm in diameter usually unilateral non-purulent Polymorphous exanthema Clinical Situation Clinical Situation 感染性疾病：麻疹、风疹、幼儿急疹、肠道病毒、伤寒、结核、猩红热等 非感染性疾病：风湿热、幼年特发性关节炎、SLE、肿瘤等 鉴别诊断 阿司匹林 日本 30～50mg/kg.d,热退数日后5～10mg/kg.d，持续至症状消失，血沉正常，共约1～3月。有冠状动脉扩张者需延长用药时间,或加用潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径恢复正常 美国 80～100mg/kg.d,持续用药至病程14天改为3～5mg/kg.d，至病程6～8周 治疗原则 同时应用丙种球蛋白推荐2g/kg,10～12小时均匀输入。 糖皮激素：目前未被国际上公认为标准治疗。 冠状动脉旁路手术 治疗原则 不明原因发热≥5天 伴其他诊断标准5项中的2～3项 存在实验室检查异常或2DE变化 除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、耶尔森菌感染等）　 不典型川崎病 实验室检查 CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h， 加3项其他指标：病程第7天后BPC≥450×109/L； 血浆白蛋白≤30g/L；血常规 WBC≥15×109/L； 丙氨酸转氨酶升高；尿WBC ≥10/HP；不明原因贫血。　　 2DE变化 冠状动脉扩张、冠脉壁辉度增强、管腔不规则，左心收缩功能降低，二尖瓣反流，心包积液等。 不典型川崎病 试述ASD、VSD、PDA和TOF的病理生理、临床表现及X线特点； 试述TOF缺氧发作的机理、临床表现及处理； 试述ASD、VSD、PDA和TOF杂音产生的原因； 为什么TOF患儿喜欢蹲踞？ 什么情况下疑诊先心病，怎样进一步检查？ 复习思考题 * 1、成人正常胸片正位示心胸比率测量 * 1、左室增大 2、胸片正位示相反搏动点上移 * 1、右室增大 * 1、心底部双密度影 2、右缘双弓 3、左缘四弓 4、支气管抬高 5、食道吞钡侧位 * 1、右房增大 1) 右房右室大 --容量负荷过重 2) 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗，搏动强烈 --肺血增加 3) 左房室大 --二尖瓣返流 Ｘ线表现 1) 电轴右偏 　--右心室肥大 2) 不完全右束枝传导阻滞 rsR’ 　--右心室肥大 3) P-R 间期延长 　--室上嵴肥厚、右心室扩张 4) P波高尖 　--右房大 心电图表现 膜部 流出部 肌部 流入部 室间隔缺损 病理生理 取决于缺损大小、肺动脉血流量和压力 左心容量负荷过重--喂养困难、吸吮时气促、乏力 肺血多--易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足--苍白、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 潜在青紫--明显肺动脉高压或艾森门格综合征 临床表现 胸骨左缘下方响亮粗糙全收缩期吹风样杂音，伴震颤，广泛传导 --小型VSD患者无其他临床表现 心尖部舒张期隆隆样杂音 --相对二尖瓣狭窄 P2亢进 --肺动脉高压 心脏听诊 左心室增大 左心房增大 右心