九蛋白质代谢.pptVIP

一、 蛋白质的消化与吸收 蛋白质 小肠绒毛上皮细胞 主动运输 血液循环 胃蛋白酶原 胃酸 多肽+少量氨基酸 胃蛋白酶 胰蛋白酶 胰蛋白酶原 肠激酶 氨基酸（主）+寡肽+二肽 第1页/共25页 食物蛋白 体内合成 (非必需氨基酸) 蛋白质（主） 合成 酮体 氧化供能 糖 胺类 转变 其它含氮化合物 经肾排出(1g/d) 二、体内氨基酸的动态平衡 氨 基 酸 代 谢 库 氨基酸代谢概况 分解 ?-酮酸 （生成尿素） 组织蛋白质 分解 （外源性） （内源性） 脱羧 脱氨 消化 吸收 第2页/共25页 转变成糖或脂肪 贮存或用于合成其他含氮化合物 尿素 +CO2 CO2+H2O+ ATP RCOCOOH NH3 RCHNH2+CO2 脱氨基 脱羧基 三、氨基酸的分解代谢 CH2-R COOH NH2 脱氨基 脱羧基 :方式 第3页/共25页 (一）脱氨基 氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用：（主） 第4页/共25页 氨基酸氧化酶 – 2H ?-酮酸 + NH3 + H2O 1? 氧化脱氨基作用 定义：见课本 氨基酸 亚氨基酸 特点：有氨生成 第5页/共25页 + H2O _H2O + NH3 ??-酮戊二酸 L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 亚谷氨酸 第6页/共25页 转氨酶 + 2. 转氨基作用 + 1 氨基酸1 α－酮酸1 α－酮酸2 氨基酸2 特点：有新氨基酸生成，无氨生成 体内合成非必需氨基酸的主要途径 第7页/共25页 重要转氨酶： 谷丙转氨酶（GPT）：分布于肝脏 临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高（诊断指标） 谷草转氨酶(GOT) ：分布于心肌 临床意义：心肌梗患者血清GOT升高 ALT 谷氨酸 + 丙酮酸 ?-酮戊二酸 + 丙氨酸 GPT AST 谷氨酸 + 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 +天冬氨酸 GOT 第8页/共25页 体内主要的脱氨方式 两种或两种以上酶偶联作用 特点：氨基酸→NH3和α-酮酸 方式 转氨酶与氧化脱氨基作用偶联脱氨 嘌呤核苷酸循环 3、联合脱氨基作用 第9页/共25页 转氨酶 ?-酮戊二酸 + NAD+ 谷氨酸脱氢酶 + NADH+H+ 氨基酸 ?-酮酸 谷氨酸 方式一 ：转氨酶与氧化脱氨基作用偶联脱氨 主要在肝脏、肾脏、脑进行 第10页/共25页 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 方式二： 嘌呤核苷酸循环 主要在心肌、骨骼肌 第11页/共25页 （二） 氨的代谢 体内氨的来源 氨基酸脱氨（主） 从肠道吸收的氨 肾脏产生的氨 氨的去路 合成尿素排出（主） 与谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 经肾脏以铵盐形式排出 第12页/共25页 氨去路一：合成尿素的生成 主要器官：肝脏 瓜氨酸 精氨酸酶 尿素 鸟氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 NH3 尿素合成途径：鸟氨酸循环 2氨+CO2→尿素+水 第13页/共25页 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果 酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 肝线粒体 胞液 第14页/共25页 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65?mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制： 脑中氨升高，ATP合成减少，引起大脑功能障 碍，严重时昏迷。 *降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸、精氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺 第15页/共25页 TCA ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 血NH3↑ NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 肝功能严重受损 氨中毒的可能机制 脑 第16页/共25页 H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) 尿素、铵盐等 谷氨酰胺 L-谷氨酸 意义：氨的储存、运输、解毒的一种方式 临床：氨中毒时服用或输入谷氨酸盐以 降低血氨浓度 氨去路二：合成谷氨酰胺 (脑、肌肉) ADP+Pi 谷氨酰胺 合成酶 NH3+ATP 第17页/共25页 （三）α‐酮酸的代谢 代谢