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打开通往康复“希望之门” 　　科学认识正确治疗 　　 　　脊髓空洞症，在临床上并不少见。根据大宗病例研究表明，该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病，起病隐潜，病程进展极其缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，甚至有人哀叹脊髓空洞症是不死的癌症。目前临床上可以观察到先天性颅脑脊髓脊柱发育畸形、颅脑脊髓炎症，脊柱脊髓外伤、脊髓髓内肿瘤和脊髓慢性变性性改变等疾病均可引起脊髓空洞症。其中以后颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形的病因最为常见，据武警总医院脊髓空洞症Chiari畸形数据库掌握的资料统计表明，约75％的脊髓空洞症患者系由Chiari畸形引发。 　　 　　脊髓空洞症的表现 　　 　　脊髓空洞症患者的通常发病年龄在20～30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40～50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时，可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩，肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经原性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩，脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 　　 　　如何诊断 　　 　　核磁共振公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷，准确可靠。它不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底，寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞。 　　应该指出的是，正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向，国内外许多学者对此存有共识的，Chiarj畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。因此早期使用的空洞分流手术已不作为首选术式，传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷，有研究报道，减压术后二次手术的比率甚至高达17％，同时，传统手术常常出现术后发热、后脑下垂、感染粘连和巨大创伤等等并发症，使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。 　　现今倡导实施的微创手术主要应用后枕颈小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计，精确细致的外科手术，进行颅底结构整形，重建枕大池空间，改善脑脊液循环，解除后颅窝畸形状态，从根本上消除病因，阻止病变的发展与恶化。手术后枕大池恢复，脊髓空洞缩小或消失，症状消失或改善，临床取得了满意的疗效。特别是微创手术具有切口小、损伤轻。愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减少。 　　常言道：三分治疗，七分养护。要做到全面的科学认识和治疗脊髓空洞症，还需要特别重视有关脊髓空洞症康复治疗和保养的问题。所谓冰冻三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想获得良好的效果，手术治疗和药物方案只是积极干预的手段和措施，做好长期计划下的康复保养过程是离不开的。有关基因和干细胞的治疗方法尚处于临床试验研究阶段，有望在今后的研究中取得发展。 　　前不久，武警总医院脊髓空洞症科刘勇主任应邀前往英国伯明翰市，参加了第二届国际脊髓空洞症研讨会，有24个国家的190多名代表参加了此次会议，做为来自中国大陆的唯一代表，刘勇主任还为会议做了有关微创手术方法治疗脊髓空洞症和Chiari畸形的两篇学术报告。报告之后，与会代表纷纷表示祝贺，赞赏这一国际领先的微创技术特色以及多年专科工作所取得的成绩，美、日、英、西班牙、埃及等国代表还表示今后愿意来中国进一步加强交流与合作。会后，刘勇主任还访问了英国脊髓空洞症AnnConroy Trust基金会，了解了基金会的服务内容和运作模式，并实地考察了英国皇家伯明翰大学医院的专科工作情况，与英国专家一起商定了