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帕金森病诊断新进展-北京协和医院神经内科张振馨
帕金森病诊断新进展 张振馨 北京协和医院神经内科 帕金森病的诊断标准 帕金森病的诊断 运动减少: 随意运动在始动时缓慢,疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。 至少符合下述一项: ⑴肌肉僵直;⑵ 静止性震颤4-6Hz;⑶ 姿势不稳(非原发性视觉,前庭功能,脑功能及本体感受功能障碍造成) 还需要至少符合下列各项条件中3个或3个以上 ⑴ 单侧起病,⑵ 静止性震颤,⑶ 逐渐进展,⑷ 发病后多为持续性的不对称性受累,⑸ 对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%),⑹左旋多巴导致的严重的异动症,⑺ 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上,⑻ 临床病程10年或10年以上 排除非帕金森病的诊断 帕金森叠加综合征 继发帕金森征 帕金森病病理分级: Braak 2003 帕金森病病理并非始于黑质致密部 运动前期1:(延髓:IX,X神经背核dm,前嗅核,嗅球)嗅觉; 运动前期2:(延髓和桥脑被盖:尾状核、中缝核、巨细胞核,蓝斑下区合成物co) 睡眠,头痛,运动减少,情感; 运动前期3:(+中脑:杏仁核,黑质致密部sn) 色觉,体温调节,认知,抑郁,背疼; 期4:四主症(丘脑,mesocortex mc) ; 期5:(新皮层hc) 运动波动,频发疲劳; 期6:(新皮层fc) 错乱,视幻觉,痴呆,精神症状 The pathological process in PD starting in medulla and olfactory bulb ,then spreading upwards to substantia nigra , then finally into neocortex 帕金森病的临床特征 运动症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍 Features of dementia associated with Parkinsons disease Features of dementia associated with PD Ⅱ Associated Clinical Features Cognitive Features Attention: in spontaneous and focused attention, poor performance in attentional tasks; performance may fluctuate during the day and from day to day Executive functions: in tasks requiring initiation, planning, concept formation, rule finding, set shifting, or set maintenance; mental speed Visuospatial functions: in tasks requiring visuospatial orientation, perception, or construction Memory: in free recall of recent events or in tasks requiring learning new material; memory usually improved with cueing; recognition is usually better than free recall Language: Core functions largely preserved Behavioral Features Apathy: decreased spoteneity; loss of motivation, interest, and effortful behavior Changes in personality and mood: including depressive features and anxiety Hallucinations: mostly visual, usually complex, formed visions of people, animals, or objects Delusions: usually paranoid, such as infidelity, or phantom boarder delusions Excessive daytime sleepiness Criteria for the Diagnosis of Probable PDD 疾病严重度评估 UPDRS:创建于1980s 新修订的UPDRS 日常生活的非运动症状 日常生活的运动症状 运动检查 运动并发症 新修订的UPDRS的附件
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