14、中枢神经系统疾病.ppt.ppt

主讲：宋旭东 副教授 华北煤炭医学院病理学教研室 一、神经系统的病变特点 1、病变定位和功能障碍之间关系密切； 2、性质相同的病变在不同部位可出现不同后果，不同性质的病变却可导致相同后果； 4、颅内原发恶性肿瘤极少发生颅外转移； 5、临床常见其他器官不具备的病变； 6、颅内无固有淋巴组织，具免疫活性淋巴细胞来自血液； 7、某些解剖生理特征具有双重影响。 二、神经系统的基本病变 （一）神经元的基本病变 （二）神经纤维的基本病变 （三）神经胶质细胞的基本病变 （四）神经系统并发症 （一）神经元的基本病变 神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。 1．神经元急性坏死 2、单纯性神经元萎缩 3、中央性尼氏小体溶解 4、神经细胞胞浆中包含体形成 5、神经原纤维变性或缠结 1．神经元急性坏死 原因：缺血缺氧、严重急性中毒或感染 部位：常见于大脑皮质的锥体细胞和小脑Purkinje细胞 红色神经元(red neuron)：核固缩，胞体缩小变形，胞浆尼氏小体消失，呈深伊红色。 鬼影细胞(ghost cell)：受酶性分解，坏死后的细胞溶解和消失，但细胞轮廓隐约可见。 2、单纯性神经元萎缩 单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophy）又称神经元的慢性病变，指神经元慢性渐进性变性以致坏死的过程。 特点：神经元胞体缩小，核固缩，无明显尼氏小体溶解，一般不伴炎症反应。晚期有明显胶质细胞增生。 3、中央性尼氏小体溶解 中央性尼氏小体溶解属可逆性变化，如病变继续发展，则可导致细胞的萎缩和死亡。 病因：病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、维生素B缺乏、神经元与轴突断离。 特点：神经细胞肿胀，丧失典型的多极形状而变为圆形，胞核偏位，中央尼氏小体崩溃，进而完全溶解消失或仅在细胞周边部有少量残余。胞浆着色浅而呈苍白均质状。 4、神经元胞浆内包含体 原因：常见于感染、变性疾病 特点：Parkinson病人的黑质神经元中的Lewy小体（圆形、嗜酸性），狂犬病人脑皮质锥体细胞胞浆内的Negri小体（嗜酸性、圆形），Alzheimer病中Hirano小体（嗜酸性、棒状），老年人神经元内的脂褐素等。 5、神经原纤维变性或缠结 病因：常见于Alzheimer病 特点：神经原纤维变粗，在核周围凝结卷曲呈缠结状。 意义：是神经元趋向死亡的一种标志 （二）神经纤维的基本病变 Waller变性：是指神经纤维被切断后，因轴索与神经元胞体断离，导致其远端和部分近端的轴索及其所属的髓鞘发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。 脱髓鞘样变：神经纤维损伤或在某些病理条件下，因雪旺细胞变性或髓鞘损伤，导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，而轴索相对保留。 神经胶质细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、小胶质细胞和室管膜细胞，其总数是神经元的5倍，其基本病变有： 反应性胶质化与胶质瘢痕 噬神经细胞现象、卫星现象 格子细胞、胶质结节、杆状细胞 1．星形胶质细胞 星形胶质细胞增生：神经组织损伤后的修复反应，主要表现为纤维型星形胶质细胞增生，最后形成大量胶质纤维、胶质瘢痕。 星形胶质细胞肥大：星形胶质细胞吞噬水分和崩解物质后，细胞体积肿大，胞浆多、呈伊红色、胞核偏位。 星形胶质细胞退行性变：Rosenthal纤维、淀粉样小体 2、少突胶质细胞 髓鞘的改变：包括白质营养不良（髓鞘形成障碍）和脱髓鞘疾病。 卫星现象（satellitosis）：神经元胞体被5个以上少突胶质细胞围绕的现象，与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，其意义尚不清楚，可能与神经营养有关。 3、小胶质细胞 噬神经细胞现象(neuronophagia)：坏死神经元被增生的小胶质或巨噬细胞吞噬的现象。 格子细胞(gitteer cell)：多见于急性病变中，如外伤、出血及软化等。小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死的神经元后，胞体增大，胞浆中常出现大量小脂滴，常规HE染色呈空泡状，苏丹染色呈阳性反应。 颗粒性室管膜炎：室管膜细胞局灶性丢失，室管膜下的星形胶质细胞增生，充填缺损，形成多数小颗粒向脑室突出的病变。 （四）神经系统并发症 颅内压升高及脑疝形成：多见于颅内占位和脑脊液循环障碍。 脑积水：脑脊液循环通路阻塞、脑脊液产生过多或吸收障碍 脑水肿：血管源性水肿、细胞毒性水肿 中枢神经系