[医药卫生]霍奇金淋巴瘤诊治进展.pptVIP

霍奇金淋巴瘤诊治进展 内容 一、霍奇金淋巴瘤病理分型 二、临床分期与危险因子 三、霍奇金淋巴瘤的治疗 四、诊断治疗中常忽略的问题 五、2009版HL-NCCN指南 六、2009年ASCO报道 1966年，Rye分类 淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型 1994年REAL分类 淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance ） 经典型：富于淋巴细胞的经典型HD、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型 1997年和2000年的WHO分类 将HD正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL） 基本沿用了REAL分类 从霍奇金氏病（HD）到霍奇金淋巴瘤（HL） 长期以来对里-斯细胞（RS cell）的性质和起源存在争论，故一直沿用”霍奇金氏病”的名称 1994年Martin-Leo Hansmann，1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者肿瘤组织分离的RS细胞中检测到：免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变 证实了霍奇金氏病RS细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。 霍奇金淋巴瘤：WHO 2000年分类 结节性淋巴细胞为主型 5% （lymphocyte predominance, nodular ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma） 富淋巴细胞的经典型HD 5% 结节硬化型 55% 混合细胞型 25% 淋巴细胞消减型 2% 未定型 5% 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL） 结节性淋巴细胞为主型瘤细胞的特征 来源于生发中心的B淋巴细胞 淋巴结中呈结节或结节弥漫性浸润 瘤细胞“LH Cell”核大、折叠、分叶（爆米花样） 核仁不清楚 CD20+，CD30–，CD15– 经典型霍奇金淋巴瘤CD30+ ，CD15+ 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤 二、临床分期与危险因子 早期:I-ⅡA不伴RF （低危组） 中期:I-IIA伴RF无X （高危组) 进展期(晚期):Ⅰ-ⅡB-X；III-Ⅳ HL国际预后危险因素评分（IPS） 如何评估HL预后因素 常规临床预后参数 早期HL预后分组多按照EORTC的定义 晚期HL的国际预后指数（international Prognostic Score，IPS） 新的预后指标 CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV 表达等；尚不成熟 化疗完成后或化疗2周期（PET-2）的PET 检查对晚期HL患者的预后有意义。 三、霍奇金淋巴瘤的治疗 HL治疗学上的发展可分为三个阶段 1960年~1985年 主要研究目标是提高总体生存率 1985年~1995年 以无病生存期、复发和拯救治疗为重要研究内容 1995年至今 以摸索最低治疗剂量和提高患者生活质量为主要研究内容 霍奇金淋巴瘤（HL）是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。2008年，美国新确诊HL约8220例，死亡1350例。40年来，尚没有任何一种肿瘤的5年生存率能够超过HL，80%的HL患者可获得治愈。 （一） 疗效取决于病理类型和疾病分期 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)是一种发展很慢的惰性疾病 经典型中： 富淋巴细胞型预后最佳 结节硬化型大多良好 混合细胞型次之 淋巴细胞减少型预后最差 临床分期目前仍采用Ann Arbor 分期法 I~II期 早期霍奇金淋巴瘤 III~IV期 进展期霍奇金淋巴瘤 （三）早期霍奇金淋巴瘤（CHL）的治疗 治疗趋势 注意在早期HL给以适量全身化疗的重要性，过去的单纯放疗普遍被整合入适当的化疗 放疗的剂量和照射野的调整，趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围 化疗从标准的MOPP、MOPP/ABVD方案己逐渐发展到单纯采用ABVD方案 早期霍奇金淋巴瘤的治疗 预后好因素组 4 × ABVD + 受累野放疗 30-40Gy 预后差因素组 6 × ABVD + 受累野放疗 30-40Gy ABVD方案 A：阿霉素 25mg/m2/日， D1、D15 B：博莱霉素 10 U/m2/日， D1、D15 V：长春花碱 6mg/m2/日， D1、D15 D：氮烯咪胺(达卡巴嗪） 375mg/m2/日，D1、D15 （四）进展期霍奇金淋巴瘤的治疗