新生儿肺透明膜病（本科）课件.ppt

新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS） 新生儿肺透明膜病 （hyaline membrane disease，HMD）  余加林 重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院NICU 发达国家和发展中国家在围产期患病率和死亡率均高的疾病 发生率：全部活产儿的 0.5%~1%，早产儿发生率10%~16%(80年代北美),国内占活产婴儿的 0.31％ 占整个新生儿死亡原因的30%和早产儿死亡原因的50%~70% 多发生于早产儿 糖尿病母亲婴儿，剖宫产儿，双胎之二，男婴 概述 缺乏肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)所引起 呼吸末肺泡萎陷 临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭 病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征 概述 病因 一、早产： Ⅱ型上皮细胞分化不全,缺乏产生PS能力, 35周后明显改善。 发生率: 30~32W孕 40%~55% 33~35W孕 10%~15% 36W孕 1%~5% 病因 肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 肺泡II型上皮细胞合成，储存在板层小体中，分泌至 肺泡 - 主要成分是磷脂(约占90％) - 以二棕榈酰卵磷脂（DPPC）为主 - 在降低表面张力中起主要作用 DPPC PC PG PL chol protein 肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 蛋白成分仅占5-10％，碳水化合物占5% - 蛋白成分中2％为肺特有的非血清源性蛋白质: - 肺表面活性物质结合蛋白质(surfactant protein,SP) - SP-A，SP-B，SP-C和SP-D,辅助磷脂作用 1959年Avery及Mead证实HMD是缺乏PS所致 病因 La Place定律对肺泡稳定性的作用： A.正常肺泡；B. PS缺乏时肺泡，半径小的肺泡表面张力大于半径大的肺泡，气体由小肺泡进入大肺泡 发病机理 发病机理 ← ↓ 肺泡表面张力↑ ↓ 肺不张、肺顺应性↓ ↓ 肺内分流 ↓ 通气/血流失调 ↓ → ← ↓ ↓ 肺组织缺氧 肺血管收缩、阻力↑ ↓ ↓ 毛细血管通透性↑ 右→左分流 ↓ ↓ 细胞外漏、纤维蛋白渗出 PPHN ↓ PS↓ PaO2↓，PaCO2↑ 透明膜形成 呼吸窘迫： － 出生时多正常 － 生后2~6h前出现（严重者生后即刻） － 呼吸急促（60次/分） － 呼气呻吟 － 进行性加重 － 12h后出现，一般不考虑本病 临床表现 症 状 － 青紫 － 鼻扇 － 三凹征 － 胸廓塌陷 － 呼吸音减弱、细湿罗音 临床表现 体 征 恢复期： 临床表现 病程进展 动脉导管开发→心力衰竭 心脏杂音 一般： 2、3天病情最重 3天后病情明显好转 3天后PS的合成和分泌自然增加 X光检查：通常分为四级： Ⅰ级 全肺呈细小颗粒网状阴影，心影清楚，支气管充气征不明显 Ⅱ级 全肺可见较大密集的颗粒网状阴影，透过度减弱，两侧隔肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支气管充气征 Ⅲ级 全肺透亮度丧失，呈磨玻璃样，横膈及心界部分模糊，支气 管充气征明显 Ⅳ级 肺野全部一致性密度增高，完全变白，呈所谓“白肺”，心影 看不清，支气管充气征不明显 辅助检查 泡沫试验：PS利于泡沫形成和稳定，酒精起抑制