生物化学 第30章 蛋白质解和氨基酸分解代谢.pptVIP

一、蛋白质的降解 二、氨基酸分解代谢 三、尿素循环(urea cycle鸟氨酸循环 ) 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 七、氨基酸代谢缺陷 1、氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶：肝、肾、脑组织广泛存在，是一种不需氧脱氢酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成?-酮戊二酸，辅酶是NAD+或NADP+ 1、*转氨酶与转氨基作用 转氨基作用：在转氨酶的催化下， 某一氨基酸的?-氨基转移到另一种?-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成?-酮酸。 3、转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛， 起传递氨基的作用 ②以嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用 体内有毒性的氨有３个来源 氨中毒是致命的 3、鸟氨酸循环的具体步骤 1). 氨基甲酰磷酸的合成 2). 瓜氨酸的合成 3). 精氨酸的合成 4). 精氨酸水解生成尿素 *要点 5、高血氨与氨中毒 ◆高血氨症：肝功能严重损伤，尿素合成障碍 ◆肝昏迷：氨与脑中的?-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨再与谷氨酸结合生成谷氨酰胺。脑中氨的增加使脑中?-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中的ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时发生肝昏迷。 ◆降血氨的常用方法：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。 碳骨架的氧化（肝脏中） 掌握一些主要的概念：转氨作用，