颅内对称性病变医学.pptVIP

肝豆状核变性 T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda） 获得性肝性脑部变性AHCD AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积。 海洛因海绵状白质脑病 症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。 线粒体脑肌病 诊断标准：起病年龄2个月至5岁，典型临床表现主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、智能障碍等， 神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或)脑脊液乳酸水平升高可诊断。 肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体ＤＮＡ检测发现已知相关位点的点突变 。 Wernicke脑病 Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。 诊断:MR I 检查发现,Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志, 而且还能将急性 Wernicke患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开来。 在Wernicke急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。 Wernicke脑病 MR I 检查发现, Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke特征性神经病理异常。 结节性硬化 癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节 桥脑中央髓鞘溶解症（CPM） CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正低钠血症所引起。 低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。 但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。 在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L，一旦症状控制住，血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。 桥脑中央髓鞘溶解症  双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。 脑桥中央髓鞘溶解 一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意识障碍，后出现四肢瘫。比较有特征性的是，脑桥中央髓鞘显示高信号，中间有低信号区，为皮质脊髓束走形的位置，类似两个耳朵。为补钠过快造成。 CJD（克雅氏病） 克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，该病常有染色体家族遗传倾向。 表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外系功能异常 在病程中出现典型的脑电图（约每秒出现一次的三相周期性复合波）。 以及临床病程短于2年。 CJD 克-雅氏病 . 影像改变： 双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限，双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变 school * school 颅内对称性病变 病 因 一．?中毒性疾病： 1.CO中毒  2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD