p血小板减少性紫癜课件.ppt

血小板减少性紫癜Thrombocytopenic Purpura 温州医学院附一医血液科 胡旭东 定义:是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病。占临床出血性疾病的30%左右。特发性者在血小板减少性紫癜中发生率最高。 皮肤黏膜出血 血小板的分布：1/3的血小板滞留在脾脏内。 血小板的衰老：正常人血小板在体内的生存时间为8~10天，为维持血管壁完整性每天需要的血小板数为7000/μl.kg。 血小板计数的影响因素：抗凝剂EDTA使血小板在体外自发聚集，使血小板计数减低，随着置放时间的延长，血小板聚集增加。 特发性血小板减少性紫癜 1.ITP的发病机制? 2.ITP的常见临床表现? 3.ITP的实验室检查特点? 4.ITP需与什么疾病进行鉴别? 定义：（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。分急性型、慢性型。 一、病因与发病机制 1.感染：病毒机制①病毒吸附于血小板表面②免疫复合物与血小板结合③感染引起血管内皮损伤，激活消耗血小板。 2.免疫因素：正常人血小板输入ITP患者体内生存期缩短，患者体血小板表面可以检测到抗体，免疫抑制剂治疗有效。 被抗体包围的血小板被单核巨嗜细胞吞噬 3.肝脾：⑴抗体产生部位⑵抗体结合的血小板被单核巨嗜细胞系统吞噬的部位。 4. 雌激素：怀孕诱发ITP 二、临床表现 急性型 慢性型 主要发病年龄 2~6岁 20~40岁 性别差异 无 男：女为1：3 发病前感染史 1~3周前常有 常无， 但感染可使病情加重 起病 急 缓慢 急性型 慢性型 口腔与黏膜出血 严重时有 一般无 血小板计数 常＜20×109/L 30~80 ×109/L 嗜酸粒细胞增多 常见 少见 淋巴细胞增多 常见 少见 骨髓巨核细胞 增多不成熟 增多产板巨减少 病程 2~6周，最长6月 数月至数年 自发缓解 80% 少见，常反复发作 三、实验室检查 1.血小板：两次以上检查减少，急性型患者血小板形态基本正常，慢性型的可见异型血小板和巨大血小板。 血红蛋白：有急性或慢性出血者可以减少。 白细胞计数一般正常，在急性型患者可见嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多。 2.骨髓象：增生活跃或明显活跃，粒、红两系一般无明显异常。①巨核细胞计数增多②发育成熟障碍，急性型以原巨和幼巨居多、慢性型以颗粒巨居多。③产板巨减少。 3. 血小板生存时间缩短，合并溶血时为EVANS综合征。 四、诊断 1.有出血症状。 2.多次化验检查血小板计数减少。 3.脾脏不增大或仅轻度增大。 4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，成熟障碍。 5. 激素治疗有效或切脾治疗有效。 6.排除继发血小板减少症，如继发于其他免疫性疾病。 五、鉴别诊断 SLE、药物性免疫性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜。 六、治疗 ITP出血导致死亡率到底有多高？ 在血小板持续低于30×109/L的病例中的，根据年龄调正后每年出血性死亡率分别如下 40岁，出血性死亡率为0.4% 40~60岁，出血性死亡率为1.2% 60岁，出血性死亡率为13% 因此，目前国际上的指南对ITP的治疗界限均是定在：血小板数为20~30×109/L 权衡利弊 80~90%儿童患者可以自发性缓解，而成人患者自发缓解非常罕见→“治疗似乎是必要的” 多数成人患者不经治疗，疾病仍处稳定和良性过程1，其中出现严重血小板减少，明确需要治疗者占10%→“真正需要治疗的患者似乎并不多” ITP患者死亡原因分析：目前几乎所有的研究都认为ITP直接导致的死亡率等于，甚至还低于治疗相关性死亡率1,3,4→“对治疗还是不治疗感到迷惑” ITP患者分层治疗 六、治疗 1.一般治疗：止血药、必要时补充血小板 预防性血小板输注 1.一般患者＜10*109/l 2.需提高血小板域值病种： 败血症、同时使用抗生素或其他不规则出血，手术，50~100*109/l。 2.糖皮质激素： ⑴作用机制： ①减少抗体产生 ②抑制单核吞噬细胞